ÖZET

Sonuç:

SGB olan bebeklerin çoğunda görsel uyaranlara karşı oluşan davranışsal karakteristik özellikler gözlendi. Bu karakteristik özelliklerin göz hekimleri tarafından bilinmesi ve tanınması, erken dönemde teşhisin konmasına, görsel rehabilitasyon için yönlendirilmesine ve rehabilitasyon tekniklerinin planlanmasına yardımcı olacaktır. Beyin plastisitesinin olduğu ve görsel rehabilitasyona iyi cevapların alınabildiği bu kritik dönemin kaçırılmaması açısından bu karakteristik özelliklerin önemli olduğu düşünüldü.

Bulgular:

Ortalama yaş 23,46±11,45 ay, ortalama doğum ağırlığı 2.550±944 g ve ortalama doğum haftası 35,39±4,68 hafta idi. Olguların %22’sinde hipoksik iskemik ensefalopati, %59’unda prematürite, %16’sında periventriküler lökomalazi, %25’inde serebral palsi, %50’sinde epilepsi, %68,7’sinde strabismus mevcuttu. Fiksasyon için renk tercihi %40 olguda, görme alan tercihi %46 olguda gözlendi. En sık tercih edilen renk kırmızı (%69), en sık tercih edilen görme alanı sağ görme alanı (%47) idi. Olguların %84’ünde uzağı görmede zorluk, %72’sinde görsel gecikme, %69’unda hareket ihtiyacı, %69’unda görme kılavuzluğunda ulaşmanın yokluğu, %66’sında görsel karmaşıklıkta zorluk, %50’sinde görsel yenilikte zorluk, %50’sinde ışığa bakış, amaçsız bakış ve %47’sinde atipik görsel refleksler gözlendi. Olguların %25’inde fiksasyon yoktu.

Gereç ve Yöntem:

Bu retrospektif çalışmada, 2019-2021 tarihleri arasında az görme birimine yönlendirilen ve demografik özellikleri, sistemik bulguları, standart ve fonksiyonel görme muayenesi ile SGB tanısı alan, 8-37 aylık arasındaki 32 bebek değerlendirildi. SGB olan bebeklerde görsel uyaranlara karşı oluşan ve Roman-Lantzy tarafından tanımlanan davranışsal karakteristik on özelliğin, olgularımızdaki görülme sıklığı araştırıldı.

Amaç:

Serebral görme bozukluğu (SGB) olan bebeklerde görsel uyaranlara karşı oluşan davranışsal karakteristik özellikleri ve bu özelliklerin görülme sıklıklarını değerlendirmek.

Giriş

Serebral görme bozukluğu (SGB), retro-kiazmal görme ve görmeyle ilişkili yolların hasarı sonucunda oluşan bir işlevsel görme eksikliğidir.^1,2,3 Gelişmiş ülkelerde çocuklardaki az görmenin en sık sebebidir ve gelişmekte olan ülkelerde prevalansı giderek artmaktadır.^2,4,5,6,7 Yenidoğan bakım hizmetlerinin artması, erken doğan bebeklerin yaşatılabilmesi ve infertilite tedavisi ile çoğul gebeliklerin artması gibi pek çok sebebin SGB görülme sıklığını artırdığı düşünülmektedir.^2,3,8

SGB ile kortikal görme bozukluğu literatürde genellikle birbiri yerine kullanılsa da SGB’de olguların çoğunda etkilenme korteks ile sınırlı değildir. Bu yüzden “serebral görme bozukluğu” ifadesinin daha doğru olduğu düşünülmektedir.^1,3,8,9 Ayrıca hemen hemen tüm olgularda bir miktar görme olduğu için kortikal körlük yerine kortikal görme bozukluğu ifadesinin daha uygun olacağı belirtilmektedir.¹⁰

SGB’de en sık neden perinatal ve postnatal hipoksik iskemik ensefalopatidir.^1,2,3,9,11 Beyinde postgenikülat görsel yollarda hasar vardır.^1,2,3 Algısal görsel sistem, yani görüleni anlama yeteneğinde etkilenme vardır. Hasar, beynin görme yolları ve görsel bilgiyi işleme merkezlerindedir. Görsel bilgiyi işleme merkezlerinden dorsal akım (oksipitoparietal yolak) “nerede” yolağı, ventral akım (oksipitotemporal yolak) “ne” yolağı olarak bilinmektedir. Bu yolaklarda bozulma olduğunda, objeleri ve nesneleri tanıma, karmaşık ortamda nesneleri bulma, uzayda yönelim ve algısal görme bozuklukları oluşmaktadır.^2,3,12

Görme bozukluğunun bilateral olması, standart oftalmolojik muayenede oküler yapıların genellikle normal olması ya da derin görme kaybını açıklayacak kadar bir patoloji tespit edilememesi ve altta yatan serebral bir patoloji olması bize SGB’yi düşündürür.^1,2,3 Tanı koymak için standart bir protokol yoktur. Beyin, gözden daha çok etkilenmiştir ve genelde görme bozukluğu dışında ek sistemik sorunlar mevcuttur.^2,3,10 Serebral hasarı göstermede bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yöntemleri gibi standart yapısal beyin görüntüleme teknikleri SGB tanısını koymada bize yardımcıdır. İşlevsel görmenin değerlendirilmesinde ise fonksiyonel beyin görüntüleme yöntemleri ve difüzyon tensör MRG yöntemleri gibi yeni görüntüleme yöntemleri beyindeki yapı-fonksiyon ilişkisi hakkında bize daha fazla bilgi sağlayabilir.¹¹

SGB şüphesi olan olgularda ilk değerlendirmede standart oftalmolojik muayene yapılarak gerekiyorsa kırma kusuru ve akomodasyon eksikliği düzeltilmelidir.² Ancak standart görme muayenesi yapmak her zaman mümkün değildir ve SGB’nin şiddetini belirlemek için yeterli değildir.¹³ Bu olgularda görsel ve davranışsal tepkilerin gözlenmesi özellikle konuşma öncesi ve konuşma yetenekleri sınırlı olan olgularda görsel sistemi değerlendirmenin en uygun yöntemi olarak kabul edilmektedir.¹⁴

Roman-Lantzy¹⁵ tarafından SGB’li olgularda görsel uyaranlara karşı oluşan davranışsal karakteristik on tane özellik tanımlanmıştır. SGB’de görülen karakteristik özellikler, beyinde etkilenen bölgeye göre değişebilir. Oksipitoparyetal yolak ve periventriküler beyaz cevher hasarı sonucu oluşan dorsal akım disfonksiyonunun, hareket algılama bozukluğuna, kompleks ortamlarda görme zorluğuna ve uzağı görmede zorluğa sebep olduğu,¹⁶ oksipitotemporal yolak bozukluklarınına bağlı ventral akım disfonksiyonunun, görsel hafızayı etkilediği ve objeleri tanımada ve görsel yeniliklerde zorlanmaya sebep olduğu¹⁷ ve özellikle prematürelerde karşılaştığımız periventriküler lökomalazinin (PVL) lateral ventriküllerde genişleme yaparak optik radyasyonun üst liflerine hasar verdiği ve binoküler alt görme alanı defektine sebep olduğu bildirilmiştir.^17,18 Görme kılavuzluğunda uzanmanın ise görsel sistemin hem dorsal hem de ventral akımındaki fonksiyon bozukluklarına işaret edebildiği ifade edilmiştir.³ Muayenede bu özelliklerin araştırılması, tanının atlanmaması ve erken dönemde müdahale edilmesi için önemlidir. Ancak SGB’li olgularda, bazen gösterilen hedefe, bazen bulunulan ortama bazen de bebeğe ait faktörlere bağlı alınan cevaplarda tutarsızlık görülebilir.^2,3,15,19,20 Bu yüzden bu davranışsal karakteristik özellikler açısından hekim tarafından yapılan işlevsel görme muayenesi ile elde edilen bilgiler, ebeveynin gözlemlerinden alınan bilgilerle birlikte değerlendirilmelidir.^2,3,11,15,19

Görme duyusu, beynin plastisitesinden dolayı öğrenilebilen ve geliştirilebilen bir duyudur.^21,22 SGB’de işlevsel görme ve yaşam kalitesi düşer.^10,23 Bu yüzden mümkün olan en kısa zamanda tanı konmalı ve görsel rehabilitasyon başlanmalıdır.^2,3 Erken dönemde yapılacak görsel rehabilitasyonla, SGB olan olgularda görsel potansiyel daha üst düzeye çıkarılabilir.^{2,3,10,16,21,24} Planlanan görsel rehabilitasyon, multidisipliner ve bireyselleştirilmiş olmalı, kullanılacak yöntemler etkilenme derecesine göre bireye özgü planlanmalıdır.^2,3,19,25 Özellikle eğer varsa, fiksasyon için tercih edilen renk ve görme alanı belirlenmelidir.^3,19 SGB’de, kalabalıklaşmayı en aza indiren, basitleştirilmiş görsel bir ortamda odaklanma ve takip çalışmaları ile bu olgularda görsel dikkatin artırılabildiği^1,3,26 ve bu amaçla renkli, yüksek kontrastlı ve hareketli nesnelerin kullanılabileceği bildirilmiştir.^3,25,26

Bu çalışmada amacımız, SGB tanısı konulan bebeklerde gözlenen davranışsal karakteristik özellikleri ve bu özelliklerin görülme sıklıklarını değerlendirmektir. SGB’de görsel uyaranlara karşı oluşan davranışsal karakteristik özellikleri araştıran çalışmalar literatürde sınırlıdır. Bildiğimiz kadarıyla ülkemizde bu konuda yapılan ilk çalışmadır.

Gereç ve Yöntemler

Bu kesitsel retrospektif klinik çalışmanın etik kurulu Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Klinik Araştırmalar Etik Kurulu tarafından onaylandı (karar no: 02.12.2021/1655). Çalışmanın tüm adımları ve prosedürleri Helsinki Bildirgesi’nin ilkelerine uygun olarak gerçekleştirildi ve katılımcıların ebeveynlerinden aydınlatılmış onam formları alındı.

Çalışmaya Ağustos 2019-Mayıs 2021 tarihleri arasında az görme birimine başvuran 8-37 aylık arasında 32 SGB’li bebek dahil edildi. Ayrıntılı prenatal, perinatal ve postnatal anamnez alındıktan sonra standart ve işlevsel oftalmolojik muayene yapıldı. Pediyatrik nöroloji tarafından refere edilmeyen, kendisi direkt başvuran tüm olgulardan pediyatrik nöroloji konsültasyonu istendi. Toplanan tüm veriler eşliğinde tek göz hekimi (D.A.) tarafından SGB tanısı kondu. Ebeveynler, SGB karakteristikleri açısından bilgilendirildi ve bebeklerini 1 hafta gözlemledikten sonra kontrole gelmeleri istendi. Ebeveynler, göz hekimi (D.A.) tarafından bu karakteristik özellikler açısından sorgulandı.

Bu çalışmada SGB’li olgularda Roman-Lantzy¹⁵ tarafından SGB’ye özgü tanımlanmış davranışsal karakteristik on tane özellik değerlendirildi. Tanımlanan bu özellikler fiksasyon için renk tercihi, fiksasyon için görme alan tercihi, uzağı görmede zorluk, atipik görsel refleksler (göz kırpma ve tehdite yanıt reflekslerinin tam gelişmemesi), görsel yeniliklerde zorluk, görsel gecikme, görmeyi başlatmada hedefi hareket ettirme ihtiyacı, görme kılavuzluğunda ulaşmanın olmaması, görsel kompleksitede zorluk, ışığa bakma ve amaçsız bakıştır. Bu on karakteristik özelliği sorgulamak için 0-3 yaşa özel standardize bir soru formu yoktur. Biz bu olgulara her bir karakteristik için basit bazı sorular sorduk. Örneğin; renk tercihi için “Bebeğiniz oyuncaklara ya da bir objeye bakarken herhangi bir renge karşı daha çok ilgi duyuyor mu?”, görme alanı tercihi için “Bebeğinize bir oyuncak gösterdiğinizde başka bir taraftan bakıyor mu? Başını sağa, sola vb çeviriyor mu?”, uzağı görmede zorluk için “Sizi ne kadar uzaklıktan farkediyor?”, yeniliklerde zorluk için “Yeni bir oyuncak aldığınızda hemen oynar mı?”, görsel gecikme için “Oyuncağı, biberonu görmesinde gecikme var mı?”, hareket ihtiyacı için “Oyuncağı görmediğinde salladığınızda gördüğü oluyor mu?’, görme kılavuzluğunda hedefe ulaşmanın olmaması için “Gösterdiğiniz oyuncağa hemen uzanır mı?” görsel kompleksitede zorluk için “Eviniz kalabalık olunca, akrabalarınız, komşularınız vb. geldiğinde huzursuzlanır mı?”, ışığa bakış için “Evinizde tavandaki lambaya vb. uzun süre bakar mı?” sorularını sorduk.

Roman-Lantzy¹⁹ tarafından SGB, faz 1, faz 2 ve faz 3 olmak üzere üç gruba ayrılmaktadır. Faz 1 ilk fazdır. Bakış fazıdır. Bu fazda çocuk objelere bakmak için görme duyusunu kullanmaya başlar. Objelerin rengi, büyüklüğü ve şekli bu fazda çok önemlidir. Faz 2’de bakış daha fonksiyonelleşir. Görmesini kullanarak objeye veya ışığa uzanma vardır. Faz 3’te artık görsel çözülme olur. Bu fazda karakteristik özellikler daha az belirgindir ve görme gelişmiştir.¹⁹ SGB’li olguların fazlarını tespit etmek için multidisipliner bir yaklaşım ve özel eğitim gereklidir. Bu yüzden çalışmamızdaki olgular, fazlarına göre gruplandırılmadı.

Muayene sırasında, görme duyusu dışındaki duyuların uyarılmamasına, yaşa ve SGB şiddetine uygun obje (çeşitli renklerde toplar) seçilmesine, bebeğin kendisine, bulunduğu ortama ve seçilen objeye göre değişebilen görsel cevaplardaki tutarsızlıklara ve altta yatan nörolojik defisitlere dikkat edildi. Bazı hastalarda objeye uzanma hareketi, obje görülemediği için değil, üst ekstremitedeki motor fonksiyon kayıplarından dolayı yapılamamaktadır. Bu duruma dikkat edilerek eşlik eden serebral palsi, hemipleji vb. nedenle uzanma hareketini yapamayanlar çalışmadan dışlandı. SGB’de fiksasyonda gecikme olabildiğinden dolayı bebeğe odaklanabilmesi için muayene sırasında yeterli süre (en fazla 3 dakika) tanındı.

SGB’de uzağı görmede zorluğu değerlendirmek için, standart objektif görme keskinliği muayene yöntemleri (tercihli bakış testleri, optokinetik nistagmus, görsel uyarılmış potansiyel vb.) yeterli ve güvenilir değildir.¹³ Göz hekimi tarafından bebeğin belirli uzaklıktaki görsel uyarılara olan davranışsal cevaplarının da değerlendirilmesi gereklidir. Çalışmamızda fiksasyonu olmayan bebeklerin uzağı görmede zorluk yaşadıkları kabul edildi. Fiksasyonu olan bebeklere ise belirli uzaklıklarda (50 cm, 1 metre, 1,5 metre, 2 metre ve 3 metre) renkli toplar (eğer renk tercihi varsa tercih ettiği renk, renk tercihi yoksa kırmızı renk ve öncelikle 9 cm’lik top) gösterilerek, bebeklerin hedefe odaklanmaları ve hedefi takip etmeleri değerlendirildi. Fiksasyonu olup, 3 metreden daha yakın mesafede gösterilen hedefi takip edemeyenlerin uzağı görmelerinin yetersiz olduğu kabul edildi.¹⁷

Renk tercihini belirlemek için özellikleri büyüklük, parlaklık ve şekil açısından aynı, sadece renkleri farklı olan toplar kullanıldı.^2,15,19 Bu amaçla 0-5 yaş için üretilmiş, 6 cm ve 9 cm boyutlarında, kırmızı, sarı, mavi ve yeşil renkli plastik havuz toplarından her renk için iki boyut olmak üzere toplam 8 top kullanıldı.

Çalışmaya, ebeveynleri tarafından veya pediyatrik nöroloji tarafından az gördüğü ifade edilen, 8-37 aylık arasında olan, göz muayenesinde oküler yapıları normal ya da görme bozukluğunu açıklayacak kadar derin bir oküler patolojisi olmayan, pediyatrik nöroloji tarafından beyin hasarı tespit edilen, SGB tanısı konulan 32 bebek dahil edildi. Sekiz aydan küçük ve 37 aydan büyük bebekler, görme azlığını açıklayacak oküler patolojisi bulunanlar, pediyatrik nöroloji tarafından değerlendirilmeyenler, beyin hasarından dolayı iki kolunda da kuvvet kaybı olup objeye uzanma hareketini motor kayıptan dolayı yapamayanlar ve 1 haftalık gözlem sonrası kontrole gelmeyenler çalışmadan çıkartıldı.

İstatistiksel Analiz

Verilerin istatistiksel analizinde IBM SPSS Statistics versiyon 20,0 paket programı (IBM Corp., Armonk, NY, ABD) kullanıldı. Kategorik ölçümler sayı ve yüzde olarak, sayısal ölçümlerse ortalama ve standart sapma olarak özetlendi. Tüm testlerde istatistiksel önem düzeyi p<0,05 olarak alındı.

Bulgular

Olguların 10’u kız, 22’si erkekti. Ortalama yaş 23,46±11,45 ay, ortalama doğum ağırlığı 2.550±944 g, ortalama doğum haftası 35,39±4,68 hafta idi. On dokuz (%59) olguda prematürite (37 hafta ve altı), 7 (%22) olguda hipoksik iskemik ensefalopati, 5 (%16) olguda PVL, 3 (%9,4) olguda hidrosefali, 2 (%6) olguda intrakraniyal hemoraji, 1 (%3) olguda neonatal hipoglisemi vardı. Olguların 16’sında (%50) ilaç kullanımını gerektiren epilepsi, 8’inde (%25) serebral palsi klinik tabloya eşlik ediyordu.

Göz muayenesi sonucunda olguların 8’inde (%25) nistagmus, 22’sinde (%68,7) şaşılık (19’u [%86,3] ezotropya, 3’ü [%13,7] ekzotropya) ve 13’ünde (%40) optik diskte solukluk olduğu görüldü. Sekiz (%25) olguda fiksasyon yoktu (Resim 1). Fiksasyonu olanlar için ortalama fiksasyon süresi 6,25±6,83 saniye olarak bulundu.

Olgulardaki görsel uyarana karşı oluşan SGB’ye özgü davranışsal karakteristik özellikler Tablo 1’de gösterilmiştir. Olguların 14’ünde (%43) fiksasyon 5 saniyenin üstünde, 5’inde (%15) 10 saniyenin üstünde idi. On üç (%40) olguda fiksasyon için renk tercihi olduğu, 15 (%46) olguda görme alan tercihi olduğu görüldü. Fiksasyon için 9 (%69) olguda kırmızı, 3 (%23) olguda sarı renk, 7 (%47) olguda sağ görme alanı, 5 (%33) olguda sol görme alanı, 2 (%13) olguda üst görme alanı tercihi vardı. Alt görme alanını tercih eden olgu yoktu.

Tartışma

SGB olan olgularda işlevsel görme muayenesi ve ebeveyn gözlemleri SGB tanısını ve şiddetini belirlemede ve uygulanacak görsel rehabilitasyon tekniklerinin planlamasında yol göstericidir.^2,3,13,15,19 Bu çalışmada SGB’li bebeklerde, görsel uyaranlara karşı oluşan ve Roman-Lantzy¹⁵ tarafından tanımlanmış davranışsal karakteristik on tane özellik değerlendirildi ve bu karakteristik özelliklerin SGB’li olgularda %40-84 arasında görüldüğü gözlendi. Olguların %40’ında fiksasyon için renk tercihi olduğu ve en sık tercih edilen rengin kırmızı renk (%69) olduğu, olguların %46’sında fiksasyon için görme alanı tercihi olduğu ve en sık periferik görme alanının (%80) tercih edildiği gözlendi. Olguların %25’inde fiksasyon tespit edilemedi.

Literatürde SGB’de en sık neden perinatal hipoksi ve iskemi olarak bildirilmiştir.^9,11,24 SGB’de hipoksik iskemik ensefalopati oranı Huo ve ark.²⁴ tarafından %22, Chong ve Dai⁹ tarafından %25 oranında bildirilmiştir. Bu çalışmada benzer şekilde SGB etiyolojisindeki en sık neden hipoksik iskemik ensefalopati (olguların %22’sinde) olarak bulundu. Altta yatan hipoksi ve iskemiden dolayı SGB’ye sıklıkla serebral palsi, epilepsi gibi nörolojik sorunların eşlik ettiği^{3,10,11,24,27} ve SGB’li olgularda serebral palsi oranının %26-%47,7 arasında olduğu bildirilmiştir.^24,28,29 Huo ve ark.²⁴ tarafından olgularının %53’ünde epilepsinin, %26’sında serebral palsinin kronik kortikal görme bozukluğuna eşlik ettiği bildirilmiştir. Çalışmamızda literatürle uyumlu olarak olguların %50’sinde epilepsi, %25’inde serebral palsi mevcuttu. Serebral palsi için prematüritenin önemli bir risk faktörü olduğu ifade edilmiştir.^30,31 Çalışmamızda SGB’li olguların %59’unun prematür olması, SGB’ye serebral palsinin eşlik ettiği olgularda ise %75’inin prematüre olması bu ifadeyi desteklemektedir. Ortalama doğum haftası tüm olgular için 35,39±4,68 iken, serebral palsinin eşlik ettiği olgularda 32,35±5,44 olarak bulundu. Prematüre olan olguların %26’sında prematüreye bağlı PVL mevcuttu. Özellikle doğum haftası 24 hafta ile 34 hafta arası olan prematür bebeklerde doğum hareketinin periventriküler alana zarar vererek PVL’ye yol açtığı⁸ ve özellikle optik radyasyonun üst liflerini etkileyerek SGB’ye neden olduğu bildirilmiştir.^32,33

Beyin plastisitesinden dolayı SGB’de görsel iyileşmenin olabileceği bildirilmiştir.^{2,3,10,16,21,24} Malkowicz ve ark.³⁴ yaptıkları kohort çalışmasında 1-13 yaş arası 21 kortikal görme kaybı olan çocuğa ev programı vermişler, 4-6 ay takip etmişler ve bu programın beynin nöroplastisitesi üzerindeki etkisini MRG ve BT taramaları ile incelemişlerdir. Sonuçta kortikal görme kaybı olan bu çocuklarda görsel iyileşme ve reintegrasyon olduğunu, beynin plastisitesinin korunduğunu ve plastisite ile görsel becerilerin geliştirilebileceğini ifade etmişlerdir. Ancak yaşın, SGB’de prognostik bir faktör olduğu unutulmamalıdır. Özellikle tanının 3 yaşından sonra konması prognozu olumsuz yönde etkilemektedir. Bu yüzden mümkün olan en kısa zamanda tanı konmalı ve erken dönemde görsel rehabilitasyon başlanmalıdır.^16,24,35,36

Görsel işlevlerin artırılması için yapılacak olan bu eğitimler, çocuğun bireysel ihtiyaçlarına göre planlandığında daha verimli olmaktadır.^2,37 Bu aşamada SGB’de gözlenen davranışsal karakteristik özellikler bize yardımcı olur.^{3,13,15,19,25} Bu özelliklerin varlığına göre bebeğin/çocuğun SGB’den etkilenme durumu belirlenerek SGB şiddetine ve olgunun yaşına göre planlanmış sistematik görsel uyarılarla görme duyusu geliştirilmeye çalışılmalıdır.^2,3 Görsel rehabilitasyon planlanmadan önce bu karakteristik özellikler değerlendirilmeli, varsa ve tespit edilebilirse özellikle renk tercihi ve görme alan tercihi eğitim sırasında kullanılmalıdır.^3,19,25

SGB’de gözlenen davranışsal karakteristik özellikler ile ilgili literatürde sınırlı sayıda çalışma vardır.^15,18,19,25 SGB’li olgularda çok geniş bir serebral hasar yoksa renk görmeye özgü kortikal alanlar genellikle korunmaktadır ve renk görme genellikle normaldir.^25,26 Fakat fiksasyon için renk tercihleri vardır.¹⁷ Renkleri tanıma yetenekleri, şekil algılama yeteneklerinden çok daha güçlüdür.^1,20,25 Çünkü renk algısı şekil algısının aksine görme korteksinde bilateral olarak temsil edilmektedir ve renk görme için daha az nörona ihtiyaç duyulmaktadır.^20,38 Çalışmamızda olguların %40’ında renk tercihi olduğu ve fiksasyon için en sık tercih edilen rengin kırmızı (%69), ikinci rengin sarı (%23) olduğu gözlendi. Roman-Lantzy¹⁷ tarafından 6 ay-15 yaş arasındaki 76 çocuğun renk tercihi araştırıldığında en sık tercih edilen rengin kırmızı (%55), ikinci rengin sarı (%34) olduğu bildirilmektedir. Yapılan çalışmalarda fiksasyon için kırmızı veya sarı gibi parlak renklerin SGB’de daha çok tercih edildiği ifade edilmektedir.^{3,17,20,39,40} Kırmızı ve sarı renginin daha çok tercih edilmesinin, uzun dalga boylarından dolayı insan gözünde bu renkler için daha fazla fotoreseptör bulunması ile ilgili olabileceği düşünülmektedir.³ SGB’li bebek ve çocukların, renklerin adını öğrenebildikleri ve renklerle objeleri ilişkilendirebildikleri bildirilmektedir.²⁵ Bu yüzden renk algısı, şekil algısı iyi olmayan bu tür çocuklarda görsel rehabilitasyon sırasında görmenin öğretilmesi amacıyla kullanılabilmektedir.^3,15,19,25

Görsel bilgiyi işlemeye yardımcı olan değişkenlerden hareket algısı da renk algısı gibi SGB’de genellikle korunur. Bu olgular retino-koliküler yolların korunmasından dolayı veya görme alanlarındaki sağlam alanlardan dolayı çoğunlukla hareketi algılayabilirler.^20,41 Obje hareketsizse objeyi algılamakta zorlanabilirler. Olguların çoğunda görmeyi başlatmak için hedefin hareket ettirilmesi gerekir.^17,25,42 Çalışmamızda olguların %69’unda görmeyi başlatmada hedefi hareket ettirme ihtiyacı olduğu görüldü. Cohen-Maitre ve Haerich²⁵ tarafından kortikal görme bozukluğu olan olgularda fiksasyon için renklerin ve hedefi hareket ettirmenin, çocuğun görsel dikkatini devam ettirmede önemli olduğu ve bu olgularda görsel öğrenmede motivasyonu artırmak için bu özelliklerin kullanılmasının faydalı olabileceği bildirilmektedir.

Görme alanı tercihi de SGB’li olgularda görsel hebilitasyon tekniklerinin planlanması açısından önemlidir.^3,14,17 Bu olgularda genelde sağ ya da sol görme alanı tercihi vardır. Çalışmamızda olguların %46’sında görme alanı tercihi olduğu ve %80’inin periferik görme alanını tercih ettiği görüldü. Olguların hiçbiri alt görme alanını tercih etmedi. Literatürde de, SGB’de en az tercih edilen görme alanının alt kadran olduğu  bildirilmektedir.^3,17 Bu durum, özellikle prematür olgularda PVL’ye bağlı optik radyasyonun üst liflerinin etkilenmesi ve alt görme alanında defekt oluşturması ile ilişkilendirilmektedir.^32,33 Çalışmamızda olguların %54’ünde görme alanı tercihi gözlenmedi. Dutton ve ark.’da³² yaptıkları çalışmada her olguda görme alanı tercihi olmadığını, olgularının yaklaşık üçte birinde görme alanı tercihi tespit etmediklerini bildirmektedir.

Ortamda görsel bir uyaran varken ışığa bakış, SGB’li olgularda sık karşılaşılan ve görsel gelişimin geciktiğini gösteren SGB’ye özgü gözlenen davranışsal bir cevaptır.¹⁷ Çalışmamızda olguların %50’sinde ışığa bakış davranışının olduğu görüldü. Jan ve ark.,¹⁸ SGB olan 153 olguda ışığa bakış davranışının %60 oranında görüldüğünü ve ışığa bakan ve bakmayan grup arasında nöroanatomik bir farklılığın olmadığını bildirmektedir. Bu davranışın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte ışığın, görsel dikkati toplamak ve görsel motivasyonu artırmak için kullanıldığı düşünülmektedir.²

SGB’li olguların çoğu kompleks ortamda objeleri algılamakta zorluk çekerler ve kalabalıklaşma fenomeninden kaçtıkları için objelere yakın mesafeden bakarlar.²⁰ Van Genderen ve ark.⁴³ bu özellik için kalabalıklaşma oranını (tek optotip görme keskinliğinin lineer görme keskinliğine oranı) hesaplamış ve SGB olan çocukların %41’inde, SGB olmayan çocukların ise %4’ünde bu oranı ≥2,0 olarak bulmuşlardır. Yine bu çalışmayı destekler şekilde Little ve Dutton⁴⁴ tarafından görsel rehabilitasyon sırasında desensiz tek renkli çadırın kullanılmasının, görsel dağınıklığı ortadan kaldırdığı ve çocuğun sırayla sunulan tekli uyaranlara odaklanmasını sağladığı, görsel dikkati ve öğrenmeyi teşvik etmeye yardımcı olduğu bildirilmiştir. Bizim olgularımızda kompleks ortamlarda görmede zorluk %66 oranında, uzağı görmede zorluk %84 oranında gözlendi. Uzağı görmede zorluk olarak belirlediğimiz oranın, gerçek bir görme keskinliği azalması olmayabileceği, obje uzağa gittikçe bebeğin/çocuğun görme alanına giren objelerin artması ve artan kompleksitenin objenin algılanmasını zorlaştırması ile ilgili olabileceği düşünüldü.⁴³

SGB’li çocuklarda görsel olarak odaklanmak ve bakmak için genellikle zamana ihtiyaç vardır. Fiksasyon için genellikle 15-30 saniye arasında beklemek gerekebilir.² Fiksasyonda gecikme ve fiksasyon süresi çocuğa, ortama ve hedefe göre tutarsızlık gösterebilir.^2,3,15,19,20 Fiksasyon süresi çoğu olguda kısadır. Çalışmada yeterli süre beklenmesine rağmen %25 olguda fiksasyon yoktu ve sadece %43 olguda fiksasyon süresi 5 saniyenin üstündeydi. 

Yapılan kapsamlı bir derlemede SGB’de, şaşılık %31-94 arasında, nistagmus %11-92 arasında ve optik atrofi %16-42 arasında bildirilmektedir.¹¹ Bizim çalışmada literatürle uyumlu olarak olguların %68,7’sinde şaşılık, %25’inde nistagmus ve %40’ında optik disk solukluğu olduğu görüldü. Optik disk solukluk oranları, çalışmalara dahil edilen olguların hipoksik kaldığı süreye göre değişkenlik gösterebilmektedir. Çünkü optik sinir perinatal dönemde hipoksiye dirençlidir ve optik diskte atrofi olması, hipoksiden etkilenmenin fazla olduğuna ve prognozun kötü olduğuna bir işarettir.³

Roman-Lantzy’e¹⁹ göre olgular, SGB’den etkilenme şiddetine göre giderek azalan şekilde 3 faza ayrılmaktadır. Faz 1 ilk faz, faz 2 orta faz ve faz 3 son fazdır. SGB tanısını koymada ve rehabilitasyon stratejilerini planlamada davranışsal karakteristik özellikler yol göstericidir. Roman-Lantzy’e¹⁹ göre her bir faz, davranışsal karakteristik özelliklerin çözülmesine göre puanlanarak belirlenmektedir. Görsel iyileşme oldukça, karakteristikler çözülmekte ve faz 1’den faz 2’ye ve sonra da faz 3’e geçilmektedir. Ancak puanlama için özel eğitim gereklidir. SGB fazları ve puanlama sisteminin, görsel terapiye rehberlik etmek ve tedavi yanıtını izlemek için kullanılabileceğini bildiren bazı çalışmalar mevcuttur.^15,19,45 Ancak bu puanlama sisteminin klinikteki rolünü desteklemek için daha fazla araştırma ve kanıt gerektiği de ifade edilmektedir.¹¹

Çalışmanın Kısıtlılıkları

Bu çalışmada SGB’de gözlenen davranışsal karakteristik özellikler, SGB tanısını koyduğumuz olgularda değerlendirilmiştir. Ancak benzeri bir araştırma, bu yaş grubundaki oküler görme azlığı olan olgular ve görme problemi olmayanlar da dahil edilerek yapılabilir. Değerlendirilen bu özellikler SGB, oküler görme azlığı ve normal görenler arasında karşılaştırılabilir. Gelecekte yapılacak çalışmalarla ebeveynlere sorulacak sorular için 0-3 yaşa özel standardize bir soru formu oluşturulabilir. Literatürde bu konuda yapılan araştırmalar sınırlı sayıdadır ve bu araştırma ülkemizde yapılan bir ön çalışmadır. Bu yüzden SGB’de gözlenen davranışsal karakteristik özelliklerin görülme sıklıklarını ve özelliklerini tespit etmek için daha fazla sayıda olguya ve çalışmaya ihtiyaç vardır.

Sonuç

SGB için standart bir tedavi yoktur ancak multidisipliner yaklaşımla ve erken dönemde yapılacak görsel rehabilitasyon desteği ile yaşam kaliteleri artırılabilmektedir. Standart görme muayenesinin yetersiz olduğu bu tür olgularda, işlevsel görme muayenesi yapmak, fonksiyonel görmeyi değerlendirmek ve SGB’de gözlenen davranışsal karakteristik özellikleri araştırmak, teşhisin erken dönemde konabilmesi, görsel rehabilitasyon için erken dönemde yönlendirilebilmesi, görsel rehabilitasyon tekniklerinin planlanması ve bebeğin/çocuğun görsel ve sistemik gelişimi açısından önemlidir.

Etik

Etik Kurul Onayı: Bu kesitsel retrospektif klinik çalışmanın etik kurulu Adana Şehir Eğitim ve Araştırma Hastanesi Klinik Araştırmalar Etik Kurulu tarafından onaylandı (karar no: 02.12.2021/1655).

Hasta Onayı: Ebeveynelerden bilgilendirilmiş onam formu alındı.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: D.A.,  Konsept: D.A.,  Dizayn: D.A., Veri Toplama veya İşleme: D.A., İ.T.,  Analiz veya Yorumlama: D.A., Literatür Arama: D.A., Yazan: D.A.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.