ÖZET
Fovea plana foveal çukurluğun anatomik yokluğuyla karakterize konjenital bir durumdur. İzole olabileceği gibi konjenital oküler anomalilere eşlik edebilir. Bu yazıda en iyi düzeltilmiş görme keskinliği 20/32 olan ve optik diskin situs inversusu, optik disk hipoplazisi, tilte optik disk ve prepapiller vasküler halka ile birliktelik gösteren bir fovea plana olgusu sunulmaktadır. Burada amaçlanan oldukça nadir görülen multipl optik disk anomalileri ve fovea plana birlikteliğinin gösterilmesi ve multimodal görüntüleme yöntemlerinin kullanılmasının nadir görülen anomalilerin tanımlanmasını kolaylaştırdığının vurgulanmasıdır.
Giriş
Daha önce fovea hipoplazisi olarak adlandırılan fovea plana foveal çukurluğun anatomik yokluğuyla karakterize bir durumdur. Albinizm, mikroftalmi ve akromatopsi gibi hastalıklara eşlik edebilmekte ya da izole olabilmektedir. Genellikle bilateral seyreden fovea planada görme keskinliği eşlik eden patolojilere göre değişkenlik göstermektedir.1 Normal görme keskinliğine sahip çocuklarda bile %3 oranında fovea plana saptandığı bildirilmiştir.2
Optik diskin situs inversusu optik diskten çıkan damarların anormal yönde seyretmesiyle karakterize nadir bir konjenital anomalidir.3,4 Eğik optik disk ve optik disk hipoplazisi ile birliktelik gösterebilir.5 Bu yazıda optik diskin situs inversusu ile birlikte optik disk hipoplazisi, eğik disk görünümü ve prepapiller vasküler halkanın oluşturduğu multipl optik disk anomalilerinin eşlik ettiği bir fovea plana olgusu multimodal görüntüleme bulguları ile sunulmaktadır.
Olgu Sunumu
Yirmi beş yaşında erkek hasta uzun süredir devam eden bulanık görme şikayeti ile başvurdu. Özgeçmişinde bilinen bir hastalık veya travma öyküsü olmayan hastanın en iyi düzeltilmiş görme keskinlikleri her iki gözde -0,50 D -0,75 D x 180° ile 20/32 seviyesinde idi. Göz içi basınçları sağda 12 mmHg, solda 13 mmHg olup, ön segment muayenesi doğaldı. Fundus muayenesinde her iki gözde optik diskin hipoplazik ve eğik olduğu, gliotik dokunun ve prepapiller vasküler halkanın optik diske eşlik ettiği, damarların optik diskten dik açılı, dilate ve düz olarak çıktığı ve özellikle sol gözde önce nazale yönlenip sonra temporale yer değiştirdiği izlendi (Resim 1). Çekilen fundus floresein anjiyografide optik disklerin hipoplazik ve eğik olduğu, foveal avasküler zonun daraldığı izlendi (Resim 2). Fundus otofloresans görüntülerinde de benzer bulgular görülmekteydi (Resim 2). Optik koherens tomografide (OKT) her iki gözde foveal çukurluğun olmadığı, iç retina katlarının foveada devam ettiği görüldü (Resim 3). Santral foveal kalınlık değerleri sağda 313 µm, solda 312 µm idi. OKT ile ölçülen peripapiller retina sinir lifi tabakası kalınlığı ise bilateral 39 µm idi. Optik koherens tomografi anjiyografide (OKTA) her iki gözde hem yüzeyel hem de derin kapiller pleksusta foveal avasküler zonun olmadığı görüldü (Resim 3). A mod ultrasonografi ile ölçülen aksiyel uzunluk sağda 24,71 mm, solda 24,72 mm idi. Hastaya multipl optik disk anomalilerinin eşlik ettiği fovea plana tanısı konuldu. Eşlik etmesi olası intrakranial vasküler patolojileri teşhis etmeye yönelik çekilen kranial magnetik rezonans anjiyografi normal olarak değerlendirildi.
Tartışma
Optik diskin situs inversusu optik diskten çıkan damarların önce nazale yönlenip daha sonra ani bir dönüşle temporale yer değiştirmesiyle karakterize bir konjenital embriyolojik anomalidir. Optik sapın optik vezikül içine anormal insersiyosu ve optik diskin disversiyonu sonucunda oluştuğu düşünülmektedir. Eğik optik disk başta olmak üzere diğer optik disk patolojileriyle birliktelik gösterebilmektedir.3,4,5 Bununla birlikte normal popülasyonun %5’inde izlendiği bildirilmiştir.6
OKT’nin güncel kullanıma girmesiyle fovea plana olgularındaki anatomik değişiklikler daha net anlaşılmaya başlanmıştır. OKT kesitlerinde iç retina katmanlarının foveada devam etmesi nedeniyle santral foveal kalınlık artmıştır ve foveal çukurluk izlenmez.7 Fovea plana hastalarıyla yapılan OKTA çalışmalarında hem yüzeyel hem de derin kapiller pleksusta foveal avasküler zonun izlenemediği bildirilmiştir.8 Fovea plana albinizm, aniridi, prematüre retinopatisi, akromatopsi, mikroftalmi, miyopi ve inkontinentia pigmenti gibi durumlarla birliktelik gösterebilir.1 Literatürde optik disk hipoplazili hastalarda foveal çukurluğun derinliğinin azaldığını ve santral retinal kalınlıkta normal gözlere göre artış olduğunu bildiren yayınlar mevcuttur.9 Yine albinizm ve akromatopsiye eşlik eden fovea plana olgularında da küçük optik disk izlenebilmektedir.10 Bu bulgular ışığında fovea ve optik disk gelişiminin arasında bir ilişki olduğu akla gelse de bu birlikteliğin etyopatogenezi bilinmemektedir. Bizim olgumuzda foveaya planaya optik disk hipoplazisi yanında situs inversus, eğik disk ve prepapiller vasküler halka bulguları da eşlik etmekteydi. Biz bu yazı ile multipl optik disk anomalileri ve fovea plana birlikteliğine rağmen görme keskinliği büyük ölçüde korunmuş oldukça nadir izlenen bir olguya dikkat çekmekteyiz. Aynı zamanda multimodal görüntüleme yöntemlerinin kullanılmasının nadir görülen anomalilerin tanımlanmasını kolaylaştırdığını vurgulamayı amaçlamaktayız.
Etik
Hasta Onayı: Onay alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: B.Ş.G., M.A.Ş., Konsept: B.Ş.G., M.A.Ş., Dizayn: B.Ş.G., M.A.Ş., Veri Toplama veya İşleme: B.Ş.G., M.A.Ş., Analiz veya Yorumlama: B.Ş.G., M.A.Ş., Literatür Arama: B.Ş.G., M.A.Ş., Yazan: B.Ş.G., M.A.Ş.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.