ÖZET

Otuz altı yaşında bayan hasta ellerde uyuşma, sol göz kapağını kapatamama, çift görme şikayetleriyle başvurdu. Horizontal diplopisi, sol dışa bakışında -1 kısıtlılığı, sol periferik fasiyal paralizisi ve 5. sinir dermatomuna uyan alanda his kaybı mevcuttu. Solda Bell fenomeni pozitifti. Hastanın manyetik rezonans (MR) görüntülemesinde multiple skleroz (MS) ile uyumlu hiperintens lezyonlar saptandı. Sistemik steroid tedavisi (IV puşe metilprednizolon 1000 mg/gün, 5 gün; ardından 1mg/kg oral tedrici azaltılarak) başlanan hastanın 5 hafta içerisinde fasiyal paralizisinin ve diplopisinin gerilediği, his kaybının düzeldiği izlendi. Hastanın 4 yıllık takibinde nüks izlenmedi. Bu olguda gördüğümüz gibi, MS karşımıza klasik periferik nöropatiye bağlı ekstremitelerde tutulumun dışında kraniyal sinir paralizileri ile de gelebilir. Beşinci sinir felci, literatürde karşımıza MS ile birlikteliği en sık olan kraniyal sinir felci olarak çıkmasına karşılık, 7. sinirin periferik paralizisi ve 6. sinir tutulumu daha nadir olarak bildirilmiştir. Kraniyal sinir paralizisi ile başvuran özellikle genç hasta grubunda, etyolojide mutlaka MS akla gelmelidir.

Giriş

Multiple skleroz (MS), daha çok 2.-4. dekadlar arasında görülen, santral sinir sistemini tutan kronik otoimmün demiyelinizan bir hastalıktır.1 MS, birçok klinik çalışmanın gösterdiği gibi periferik sinir sistemi tutulumu ile de seyredebilir.1 Klinikte MS farklı tiplerde karşımıza çıkmaktadır; bunlar subklinik MS, klinik izole sendrom, akut dissemine ensefalomiyelit, benign MS, tekrarlayan MS, primer ya da sekonder progresif MS ve optiko-spinal MS bunların birkaçıdır.2 Retrobulber nörit, serebellar sendromlar, transvers myelit gibi birçok değişik tablo ile karşımıza gelebilir.3

Beyin sapı tutulumu MS hastalarında sık görülse de başka semptom olmaksızın izole kraniyal sinir tutulumu oldukça nadirdir.1 Birçok çalışmada MS hastalarında en sık görülen kraniyal sinir tutulumunun trigeminal sinir olduğu gösterilmiştir.3 Bunu sırasıyla fasiyal, abdusens, okulomotor ve kohlear sinir tutulumları takip etmektedir.1

Bu olgu sunumunda, eş zamanlı 5., 6. ve 7. sinir tutulumu ile başvuran ve MS tanısı alan klinikte nadir gözlemlediğimiz bir olgu tartışılacaktır.

Olgu Sunumu

Otuz altı yaşında bayan hasta kliniğimize yaklaşık 3-4 gündür olan çift görme, sol gözünü kapatamama ve ellerde uyuşma şikayetleri ile başvurdu. Çift görme şikayeti cisimleri yan yana görme şeklindeydi. Hastanın özgeçmişi sorgulandığında, diyabet veya hipertansiyon gibi herhangi bir sistemik ve nörolojik hastalığının olmadığı saptandı. Herhangi bir travma öyküsü yoktu.

Hastanın yapılan ilk oftalmolojik muayenesinde Snellen harf eşeli ile değerlendirilen görme keskinliği her iki gözde tam olarak saptandı. Biyomikroskopik ön segment muayenesi ve dilate fundus muayenesinde patoloji saptanmadı. Direkt ve indirekt ışık refleksleri her iki gözde pozitifti, rölatif aferent pupilla defekti yoktu. Ishihara kartları ile değerlendirilen renkli görme her iki gözde 12/12 idi. Göz içi basınç değeri her iki gözde 16 mmHg idi. Kırmızı cam testinde hastada horizontal diplopi tespit edildi. Yakın ve uzak camsız kayma miktarı 6 prizm tabanı dışarıda olarak ölçüldü. Sol altıncı kraniyal sinir felci ile uyumlu sol lateral rektus aktivitesinde -1 kadar bir kısıtlılık izlendi (Şekil 1). Diğer göz hareketleri doğaldı. Yapılan ayrıntılı kraniyal sinir muayenesinde sol trigeminal sinir oftalmik, maksiller ve mandibuler dallarının dermatomları ile uyumlu bölgelerde duyu kaybı ve sol periferak fasiyal paralizi saptandı. Bell fenomeni pozitif olarak saptanan hastanın sol gözünü kapatamadığı görüldü (Şekil 2). Solda kornea refleksi alınamadı. Korneal anestezisi mevcuttu, Cochet-Bonnet esteziyometresi ile yapılan ölçümlerde kornea duyarlılığı azalmış olarak saptandı.

Kan testleri ve serolojik değerlendirmeler sonucu herhangi bir patoloji saptanmadı. Serebrospinal sıvıda yapılan analiz sonucunda normal protein düzeyi saptandı, hücre izlenmedi. Yapılan beyin manyetik rezonans görüntülemesi (MRG) sonucu, sağ pariyetal ve sol fronto-pariyetal bölgelerde MS ile uyumlu olarak değerlendirilen hiperintens plak benzeri lezyonlar saptandı.

Hastaya MS tanısıyla 5 günlük intravenöz 1000 mg/gün metilprednizolon tedavisine başlandı. Beş gün sonunda intravenöz tedavi kesilerek 1 mg/kg/gün oral prednizolon tedavisine geçildi. Oral tedavi doz azaltılarak yaklaşık bir aylık süre zarfında kesildi.
Tedavi sonrası yapılan muayenesinde diplopinin ve dışa bakış kısıtlılığının kaybolduğu, sol periferik fasiyal paralizinin düzeldiği görüldü (Şekil 3, 4). Duyu hissinin yaklaşık bir ayda geri geldiği hastanın yaklaşık 4 yıllık takibinde herhangi bir nükse rastlanmadı.
Tüm hasta bilgileri ve resimleri hastadan onam alınarak sunulmuştur.

Tartışma

MS genç erişkinler arasında en sık görülen ve hasara yol açan nörolojik hastalıklardan biridir.4 MS hastaları karşımıza görsel, duyusal ve okulomotor semptomları içeren çok çeşitli klinik tablolarla gelebilirler.4,5 İzole kraniyal sinir felçleri ise MS’nin oldukça nadir görülen bulgularındandır.6 Kraniyal sinir tutulumunun patogenezi tam olarak aydınlatılmamış olsa da birçok çalışmada beyin sapı demyelinizasyonu ile ilişkili olarak saptanmıştır.7 Beyin sapı tutulumu gerek başlangıçta gerekse ilerleyen hastalık döneminde MS hastalarında sık görülen bir tablodur.8

Zadro ve ark.’nın1 483 MS hastasında yaptıkları bir çalışmada izole kraniyal sinir tutulum oranı %10,4 olarak belirlenmiştir. En sık tutulan kraniyal sinir ise %4,8 oranıyla trigeminal sinir olarak saptanmıştır. Bu hastaların %1,9’unda trigeminal nevralji, %2,9’unda ise bizim olgumuzda olduğu gibi trigeminal duyusal nöropati mevcuttur. Diğer kraniyal sinir tutulumları ise sırayla fasiyal (%3,7), abdusens (%1,0), okulomotor (%0,4) ve kohlear (%0,4) sinir olarak saptanmıştır. Klinik olarak kraniyal sinir tutulumu olan bu hastaların yalnızca %54’ünde semptomları açıklayan MRG lezyonu izlenmiştir. Bu durumdan da anlaşılabileceği gibi MRG semptomatik demyelinizan lezyonların tümünü görüntülemekte başarısız olabilmektedir.1

Fukazawa ve ark.9 107 MS’li hastada yaptıkları çalışmada 21 (%19,6) fasyal paralizi olgusu saptamışlardır. Bu hastaların beşinde (%4,7) ise fasiyal paralizi MS’nin başlangıç semptomu olarak saptanmıştır.

Ivankovic ve ark.,10 bizim olgumuza benzer olarak 5., 6. ve 7. kraniyal sinir tutulumu ile başvuran bir olguyu raporlamışlardır. Bu olgu fasiyal paralizi ile başvurmuş, daha sonra altıncı sinir tutulumu ve rekürren fasiyal paralizisi gelişmiş, tanıdan 1 yıl sonra ise trigeminal duyusal nöropati ortaya çıkmıştır.
Literatürde MS olgularında ilerleyen dönemde kraniyal sinir tutulumunu inceleyen birçok çalışma olsa da, kraniyal sinir tutulumunun ilk semptom olarak ortaya çıkışını raporlayan az sayıda örnek mevcuttur.1,10

Bizim hastamızda, hastalığın başlangıç semptomu olarak 5., 6. ve 7. kraniyal sinir tutulumları görülmüş ve MS tanısı MRG ile hiperintens demyelinizan plakların görülmesi ile doğrulanmıştır. Literatüre baktığımızda tek başına kraniyal sinir felçlerinin görülme oranı çok sık olmakla birlikte aynı anda 5., 6. ve 7. sinir tutulumu ile başvuran olgu sayısı çok azdır.

MS, çok çeşitli nörolojik semptomlarla seyreden bir hastalıktır. Optik nörit, nistagmus, diplopi, internükleer oftalmopleji, göz hareketlerinde kısıtlılık gibi çeşitli oküler bulgular hastaların ilk başvuru semptomu olarak karşımıza çıkabilir.4 MRG ise her zaman tanıyı koymakta yeterli değildir.1 Erken tanı ve tedavi hastalığın seyri ve prognozu açısından büyük öneme sahiptir. Bu sebeple olgumuzda olduğu gibi kraniyal sinir felci bulguları ile başvuran özellikle genç erişkin hastalarda, MS ayırıcı tanıda mutlaka düşünülmelidir.

Çıkar çatışması: Yazarlar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemişlerdir.