ÖZET

Amaç:

Bu çalışmada görme engelliler okuluna giden öğrencilerde az görme sebeplerinin tanımlanması, tedavi ve rehabilitasyon açısından uygun olanların belirlenmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem:

Çalışmaya katılan tüm çocuklar kliniğimizde pediatrik oftalmoloji ve az görme-görsel rehabilitasyon merkezinde muayene edildi. Çocukların anamnezleri alındı. Görme keskinliği ölçümü, ön segment ve dilate fundus muayenesi, sikloplejili retinoskopi ve göz içi basınç ölçümünü içeren oftalmolojik muayeneleri yapıldı. Az görme ve körlük sebepleri önlenebilir/önlenemez olarak gruplandırıldı. Görme keskinliği 20/1250’den fazla olan çocuklar az görme rehabilitasyon programına dahil edildi.

Bulgular:

Toplam 120 hastanın %79,2’si yasal kör (görme keskinliği <0,05), %18,4’ü az görendi (görme keskinliği 0,05-0,3). Hastaların %0,8’i normal görme keskinliğine (>0,3) sahipti. Az görme ve körlüğün ana sebepleri retinal distrofi (%24,2) ve premature retinopatisiydi (%17,5). Az görme ve körlük sebeplerinin %27,6’sı önlenebilirdi. Hastaların %57,5’inde az görme yardım cihazları ile görme keskinliğinde artış sağlandı.

Sonuç:

Az görme ve körlüğe yol açan önlenebilir sebeplerin sayısı oftalmik taramalarla azaltılabilir. Bu çocukların, görsel gelişimin erken döneminde tedavi edilmesi görme keskinliğinde artış sağlayabilir. Geç dönemde tanı alan çocuklarda ise az görme yardım cihazları görsel ve nöro-davranışsal gelişimin sağlanmasında önem taşımakta olup, az görme rehabilitasyon programları ile bu çocukların eğitim ve yaşam kalitesini arttırılabilmektedir.

Giriş

Dünyadaki kör insanların sayısı tahminen 45 milyondur.¹ Bu sayının 2020 yılında 76 milyona çıkacağı tahmin edilmektedir.² 1999 yılında 1,4 milyon kör çocuk olduğu ve bu sayının her yıl 500,000 artacağı tahmin ediliyordu.³ Bunların çoğu tedavi edilebilir ya da önlenebilir nedenlere bağlıdır. 1999 yılında Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) (Cenevre, İsviçre) ve Uluslararası Körlüğü Önleme Ajansı (Londra, İngiltere) tarafından VISION 2020 Görme Hakkı adında bir girişim başlatıldı.^4,5 Bu küresel hareketin amacı önlenebilir körlüğü 2020 yılına kadar ortadan kaldırmaktır. Çocuklarda önlenebilir körlük bu projenin kollarından biridir.

Bu çalışmanın amacı Türkiye’nin başkenti olan Ankara’da görme engelliler okuluna giden çocukların profilini çıkarmak, az görme ve körlüğün nedenlerini belirlemek ve ayrıca tedavi ve rehabilitasyona uygun çocukları tespit etmektir.

Gereç ve Yöntem

Ankara’da Gören Eller ve Mitat Enç Görme Engelliler Orta Okulu olmak üzere iki görme engelliler okulu bulunmaktadır. Bu okullara giden toplam 120 öğrenci 6 aylık bir süre içinde muayene edildi ve öğrencilerin tamamı çalışmaya dahil edildi. Çalışma için Ankara Üniversitesi Etik Kurulu’ndan onay alındı.

Öğrencilerin ebeveynlerinden detaylı anamnez alınarak kaydedildi. Gebelik yaşı ve kilosu, ailedeki göz hastalıkları öyküsü, akrabalık, eşlik eden nörolojik hastalıklar, sağırlık ve konuşma güçlüğü gibi diğer duyusal engellerin varlığı sorgulandı.

Görme keskinliği (GK) mümkünse Erken Diyabetik Retinopati Çalışması Tedavisi eşeli ile ölçüldü, yaşı daha küçük veya koopere olmayan çocuklarda Lea sembolleri kullanıldı ve eğer GK bu yöntemler ile ölçülemiyorsa, ışık algısı, projeksiyon ve el hareketleri test edilerek kaydedildi. Ön segment muayenesi biyomikroskop ile yapıldı. %1 siklopentolat ile siklopleji ve pupil dilatasyonu yapıldıktan sonra retinoskopi ve indirekt oftalmoskop ile arka segment muayenesi yapıldı. Göz içi basıncı Tonopen tonometresi ile ölçüldü.

Pupil dilatasyonu ve sikloplejiden önce, GK 20/1250’den iyi olan bütün öğrencilerde az görenlere yardımcı cihazlar denendi. Yakın ve uzak GK değerlendirmede elektro-optik ve teleskopik sistemler kullanıldı. Ayrıca ışık hassasiyetini azaltmak ve kontrast duyarlılığını arttırmak için renkli filtreler test edildi. Görme kaybı, DSÖ’nün 2010 tarihli görme bozukluğu tanımına göre sınıflandırıldı (Tablo 1)⁶. Körlük ve az görme, görme bozukluğu olarak tanımlandı. Görme bozukluğunun nedenleri görme yeteneği kaybının önlenebilir sebeplerle olup olmadığına bağlı olarak sınıflandırıldı.

Prenatal-perinatal enfeksiyonlar, travma, prematür retinopatisi (PR), konjenital glokom, konjenital katarakt, üveit ve kırma kusurları önlenebilir nedenler olarak kabul edildi. Retina/kornea distrofileri, konjenital göz anomaliler ve kortikal körlük gibi diğer hastalıklar ise önlenemez nedenler olarak gruplandı.

Bulgular

Çalışmaya toplam 120 çocuk dahil edildi. Bunların 69’u (%57,5) erkek ve 51’i (%42,5) kızdı ve tüm hastaların yaş ortalaması 11,5±2,84 yıldı. Bu okullara giden en küçük ve en büyük çocukların yaşları sırasıyla 6 ve 20 idi.

Yüz yirmi hastadan, 95’i (%79,2) yasal kördü, 22’si (%18,4) az görendi, bir hastada ise (%0,8) görme normaldi. İki (%1,6) hastada zeka geriliği sebebiyle GK değerlendirilmedi (Tablo 2). Yasal kör olan 95 hastanın 69’unda (%72,6) sadece ışık algısı mevcuttu.

Görme bozukluğunun etiyolojik sınıflandırması Tablo 3’te gösterilmiştir. Başlıca sebepler arasında sırasıyla retinal distrofiler (29, %24,2) ve PR (21, %17,5) bulunmaktaydı. Kırk sekiz (%40) hastada akraba evliliği olup, bu hastalarda en sık görülen hastalık retina distrofileriydi (19 hasta - %39,6). Sık rastlanan diğer hastalıklar ise sırasıyla konjenital göz anomalileri (7, %14,6) ve (6, %12,5) konjenital glokomdu. Ayrıca 24 (%20) hastanın ailesinde görme bozukluğu öyküsü vardı. Aile öyküsü ve akraba evliliği olan hastaların tanıları Tablo 3’te gösterilmiştir.

On dokuz (%15,8) hastada eşlik eden nörolojik hastalık mevcuttu. On dört hastada (%73,7) epilepsi, iki hastada (%10,5) zeka geriliği, iki hastada (%10,5) serebral palsi ve bir hastada ise (%5,3) kraniyofasiyal anomali vardı.

Sağırlık ve konuşma bozuklukları görme bozukluğuna eşlik eden diğer duyusal engellerdi. Altı (%5) hastada konuşma bozukluğu ve bu hastaların ikisinde (%1,7) ayrıca sağırlık vardı.

Görme bozukluğu ile ilgili tüm hastalıkların %27,6’sı önlenebilir, %72,4’ü önlenemez nitelikteydi.

Kırk üç (%35,8) hasta muayene öncesinde gözlük kullanıyordu. Muayene sonrasında ek olarak 28 hastaya daha gözlük verildi. Dört (%3,3) hasta için ameliyat planlandı. Bu ameliyatlar keratoplasti (2 hasta), keratoplasti ve lens ekstraksiyonu (1 hasta) ve şaşılık ameliyatıydı (1 hasta) ancak sadece bir hasta ameliyat olmayı kabul etti. Kornea distrofisi teşhisiyle bilateral keratoplasti yapılan hastanın ameliyat öncesinde görme keskinlikleri her iki gözde parmak sayma seviyesindeyken ameliyattan sonra her iki gözde 0,1’e (Snellen) yükseldi.

Altmış dokuz (%57,5) hastanın görme keskinlikleri az görenlere yardımcı cihazlarla yükseldi. Yakın ve uzak mesafeler için kullanılan az görenlere yardımcı cihazlar elektro-optik ve teleskopik sistemlerdi. Yüz yirmi hastadan 26’sında (%21,7) GK sadece elektro-optik sistemlerle artarken, 43 hastada (%35,8) hem elektro-optik hem de teleskopik sistemler kullanıldı. Teleskopik sistem türleri Tablo 4 ve 5’te gösterilmiştir.

Sekiz (%6,6) hastanın GK kızılötesi ve/veya ultraviyole filtreli gözlük ile iyileştirildi (6 albinizm, 1 diskromatopsi, 1 rod-koni distrofisi hastası).

Tartışma

Çocuklarda körlük toplam körlüğün yaklaşık %4’ünü oluşturur.7 DALY (yeti yitimine ayarlanmış yaşam yılı) gibi puanlama sistemleriyle bir hastalığın yaşam boyu yükü belirlenebilir (http://wwwwhoint/healthinfo/statistics/GlobalDALYmethods_2000_2011pdf). Çocuklarda körlük yetişkinlerde körlükten daha nadir gibi görünse de yetişkinlerdeki körlüğe benzer ya da bundan daha yüksek bir engellilik puanıyla sonuçlandığından, çocuklarda körlüğü önleyici programlar ve bu çocukların erken teşhisi/tedavisi yaşam kalitesi, görme ve nörodavranışsal gelişimin iyileştirilmesi açısından önemlidir. DSÖ çocuklarda körlüğün nedenleri için hem anatomik hem de etiyolojik sınıflandırma sistemi kullanmaktadır.⁸ Ayrıca bu nedenler önlenebilir, tedavi edilebilir, önlenemez ve tedavi edilemez olarak gruplanmıştır. Çocuklardaki körlüğün başlıca önlenebilir nedenleri A vitamini eksikliği, kızamık, oftalmia neonatorum ve geleneksel göz bakımı ilaçlarının zararlı kullanımıdır. Başlıca tedavi edilebilir nedenler: Katarakt, PR ve glokomdur.⁹

Çocuklardaki körlüğün yaygınlığı ve nedenleri ülkelerin sosyoekonomik gelişmişliğine bağlı olarak değişmektedir. Kör çocukların dörtte üçü Afrika ve Asya’daki en yoksul ülkelerde yaşamaktadır.¹⁰ Gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde çocuklardaki körlüğün görülme sıklıkları sırasıyla 0,3/1000 ve 1,5/1000’dir.¹¹ Çocuklardaki körlüğün başlıca nedenleri gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde birbirinden farklıdır. Gelişmiş ülkelerde en sık görülen nedenler genetik ve kalıtsal hastalıklar iken, gelişmemiş ülkelerde bulaşıcı/salgın hastalıklar ve beslenme bozukluklarıdır.¹²

Etiyolojik sınıflandırmaya göre başlıca nedenler gelişmemiş ülkelerde kornea hastalıkları ve katarakt, gelişmekte olan ülkelerde PR, gelişmiş ülkelerde ise nörolojik hastalıklardır.¹³

Santos-Bueso ve ark. ¹² gelişmiş (Fas) ve gelişmemiş (Etiyopya) ülkelerde çocuklarda körlüğün başlıca nedenlerini araştırmıştır. Kalıtsal patolojiler ve kırma kusurları Fas toplumundaki başlıca neden iken, Etiyopya nüfusunda ise kornea hastalıkları ve travma önde gelmekteydi. Heijthuijsen ve ark.¹⁴ orta gelirli bir ülke olan Surinam Cumhuriyeti’nde ileri görme bozukluğu ve körlüğün anatomik bölge olarak başlıca %33,8 oranıyla retina kökenli olduğunu göstermiştir.

Gelişmekte olan ülkelerde çocuklarda körlüğün önlenebilir önemli bir nedeni pediatrik katarakttır. Gelişmekte olan ülkelerde kızamık ve A vitamini eksikliği kontrol altına alındıktan sonra çocuklarda katarakt nedenli körlük oranı artmıştır. Farklı bölgelerdeki lense bağlı körlük yüzdeleri şöyle tahmin edilmektedir; Afrika, %22; Amerika kıtası, %5,8; Doğu Akdeniz, %13,2; Avrupa, %15,2; Güneydoğu Asya, %13,6; ve Batı Pasifik, %21,3.¹⁵ Aghaji ve ark.¹⁶ Güneydoğu Nijerya’da ağır görme bozukluğu ve körlük bulunan 124 çocuğu değerlendirmiş, lensin %33,9 oranıyla körlüğe en sık neden olan anatomik bölge ve %38,6 oranıyla tedavi edilebilen neden olduğunu göstermiştir. Ayrıca bu çalışmada tüm körlüklerin %73,4’ünün önlenebilir nedenler olduğu bildirilmiştir.

Birleşik Krallık’ta, en yaygın görülen hastalıklar sırasıyla %48, %29 ve %28 oranlarıyla kortikal görme bozukluğu, PR gibi retinal bozukluklar ve optik sinir hastalıklarıydı.¹⁷ Kong ve ark.¹⁵ çocuklarda körlüğün Amerika Birleşik Devletleri’nde görülen başlıca 3 nedenini Birleşik Krallık’takine benzer biçimde sırasıyla %18, %15 ve %14 oranlarıyla kortikal görme bozukluğu, optik sinir hipoplazisi ve PR olarak bildirmiştir.

Avrupa’da çocuklarda körlüğün sonuçlarını inceleyen farklı çalışmalar yapılmıştır.^18,19,20 Avrupa’nın gelişmiş ülkelerinde önde gelen sebepler arasında santral sinir sistemi lezyonları, konjenital anomaliler ve retinal hastalıklar bulunmaktadır. Avrupa’nın orta gelirli ülkelerinde ise bu nedenler konjenital katarakt, glokom ve PR’dir.

Türkiye’de az gören ve kör çocukların değerlendirildiği birçok çalışma vardır. Çetin ve ark.²¹ çocuklarda körlüğün %69,4 oranında kaçınılabilir ve önlenebilir nedenlerden kaynaklandığını tespit etmiştir. Bu çalışmanın aksine, önlenebilir nedenlerin sıklığı diğer çalışmalarda daha düşük bulunmuştur.^22,23,24 Özen Tunay ve ark.’nın²³ yaptığı çalışmada başlıca nedenler kalıtsal maküla distrofisi ve kortikal körlük olarak gösterilmiştir. Idil’in²² yaptığı çalışmanın sonuçları ise başlıca nedenler olarak kalıtsal maküler dejenerasyon, albinizm ve optik atrofiyi işaret etmektedir. Turan ve ark.²⁴ çocuklarda körlüğün ana nedeni olarak kalıtsal patolojileri göstermiştir. Bizim sonuçlarımız bu çalışmalara benzerdir. Bizim çalışmamızda tespit edilen başlıca nedenler retinal distrofiler (%24,2), PR (%17,5) ve konjenital göz anomalileriydi (%14,2). Tüm hastaların %27,6’sında önlenebilir nedenler vardı. Bu bulgular gelişmiş ülkelerdeki sonuçlara benzerdir. Çocuk doktorlarının, aile hekimlerinin veya göz doktorlarının yapacağı yenidoğan ve erken çocukluk dönemi oftalmik tarama testleriyle önlenebilir hastalıklar daha erken teşhis edilebilecek ve erken tedavi sayesinde görme bozukluğu olan çocuk sayısı azalacaktır. Gecikmiş tedavi veya tedavi edilemeyen hastalıklar nedeniyle görme bozukluğu olan çocuklarda, az görenlere yardımcı cihazlarla yapılan görme rehabilitasyonu sayesinde GK artacak ve daha iyi görmeye başlayan bu çocukların eğitimi kolaylaşacaktır.

Türkiye’deki diğer bir önemli sorun akraba evlilikleridir. Akraba evliliği oranı yüksek olduğundan retina distrofisi ve konjenital göz anomalileri Türkiye’de daha yaygındır. Kör çocuklarda akraba evliliği oranının %40’lara varan düzeylerde olduğu görülmüştür. Toplumda akraba evliliği hakkındaki bilinç arttırılarak bu hastalıkların sayısının azaltılmasına yardım edilebilir.

Çalışmanın Kısıtlılıkları

Bu çalışmadaki en önemli kısıtlama çalışmaya dahil edilen hasta popülasyonudur. Bu çalışmada sadece okula giden çocuklar değerlendirildi. Az gören veya kör olan birçok çocuğun okula gitme şansı yoktur. Bu nedenle bu topluma dayalı bir çalışma değildir. Dolayısıyla, okula gidemeyen çocukların dahil edildiği daha kapsamlı çalışmaların yapılması gerekmektedir.

Sonuç

Çalışmamıza dahil edilen hastaların çoğunun görme düzeyi rehabilitasyonla önemli oranda düzeldi. Az görenlere yardımcı cihazlarla yapılan görme rehabilitasyonu sayesinde bu çocukların bazıları sosyal izolasyona maruz kalmadan kendi akranlarıyla beraber eğitim alma şansı yakalayabilir.

Etik

Etik Kurul Onayı: Ankara Üniversitesi Etik Kurulu’ndan onay alınmıştır.

Hasta Onayı: Hastaların ailelerinden onam alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Konsept: Aysun İdil, Huban Atilla, Ayşen Topalkara, Dizayn: Aysun İdil, Huban Atilla, Ayşen Topalkara, Veri Toplama veya İşleme: Aysun İdil, Huban Atilla, Pınar Bingöl Kızıltunç, Cem Alay, Analiz veya Yorumlama: Aysun İdil, Huban Atilla, Pınar Bingöl Kızıltunç, Cem Alay, Literatür Arama: Pınar Bingöl Kızıltunç, Cem Alay, Ayşen Topalkara, Yazan: Pınar Bingöl Kızıltunç, Aysun İdil, Huban Atilla.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.