Sayın Editör,
İnferior rektus (İR) hipoplazisi/aplazisi nadir görülen bir patolojidir. Asya’da, 1930-2009 yılları arasında Japon nüfusuna ait kümülatif verilerde sadece 16 İR aplazisi olgusuna rastlanmıştır.1 Bu patoloji, eğik başın eşlik ettiği anormal baş pozisyonu (ABP), inkomitan hipertropya, infradüksiyon kısıtlılığı, retinal görüntülemede insiklotorsiyon ve zorlu bakış testinde yukarı bakışta tam gevşeklik ve aşağı bakışta değişken sıkılık dahil olmak üzere çeşitli klinik bulgularla kendini gösterir. Patogenezin, ya aberan insersiyonun gerçekleşmemesinden ya da ana inferior mezoderm kompleksinin kümelenmesindeki bir başarısızlıktan kaynaklandığına inanılmaktadır.2 İR hipofonksiyonunun daha yaygın görülen diğer sebeplerine benzerliği nedeniyle İR hipoplazisinde hatalı tanı yaygındır. Bu nedenler arasında okülomotor çekirdek, okülomotor sinir, myonöral bileşke veya ekstraoküler kasları (örneğin; konjenital anormal bantlar) etkileyen hastalıklar sayılabilir.
Bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi orbital görüntüleme, tanımlayıcı invaziv olmayan tanı yöntemleridir. Ancak, İR hipoplazisinin hem invaziv tanısı hem de tedavisi için altın standart cerrahi olmaya devam etmektedir.3 Cerrahi tedavinin temel amacı, primer pozisyonda oküler hizalamayı sağlamak, takiben oküler hareketleri iyileştirmek ve kozmetik kaygıları gidermektir. Cerrahi yaklaşımın seçimi oküler kayma derecesine, oküler motilite kısıtlılığına ve kas disgenezisinin şiddetine bağlıdır. Mevcut cerrahi tekniklerle, cerrahlar intraoperatif bulgulara dayanarak en uygun tekniğe karar vermeli ve uygulamalıdır.4 Bu olgu sunumunda, güçlendirilmiş modifiye Hummelsheim yöntemi ile tedavide başarı sağlanan zor bir İR hipoplazisi olgusunu sunuyoruz.
Yayın için 25 yaşında kadın hastadan yazılı bilgilendirilmiş onam alındı. Hasta sağ gözde ezotropya ve hipertropya ile başvurdu. Diplopi yoktu. Travma öyküsü olmayan hastanın erken çocukluktan beri başı sağa eğik ve yüzü hafif dönüktü (Şekil 1A). Sağ gözde görme keskinliği 0,75 sferik ve 0,75 silindirik (160° eksen) düzeltme ile 6/6 idi. Sol göz 6/6 emetroptu. Prizma ardışık örtme testinde, primer pozisyonda sağ gözde 12 prizma diyoptri (PD) ezotropya ve 15 PD hipertropya saptandı ve dikey kayma aşağı/dışa bakışta kötüleşti (Şekil 1B). Üç basamak testinde sağ İR kasında güçsüzlük saptanırken, fundus fotoğrafında 11º insiklotorsiyon izlendi (Şekil 1C). MRG ile kas gövdesinin çok retroglobal yerleşimli olduğu görüldü (Şekil 1D). Sol gözde patoloji saptanmadı.
İlk tanısı konjenital İR paralizisi ve atrofisi olan hastaya transpozisyon cerrahisi planlandı. İntraoperatif olarak zorlu bakış testi yapıldı ve sonuç negatifti. Daha sonra dört rektus kası eksplore edildi. Lateral ve medial rektus belirlendi. Ancak, inferior sektör limbustan 15 mm uzaklığa kadar araştırıldıktan sonra, Tenon kapsülünde veya kılıfında sadece iki siliyer arter bulundu ve İR kası tanımlanamadı. Bu bulgu, konjenital İR hipoplazisi/aplazisi tanısının gözden geçirilmesine neden oldu (Şekil 1E). Hastaya modifiye Hummelsheim yöntemi ile cerrahi yapıldı, kaslar ikiye ayrılarak bir yarıları orijinal insersiyonun 5 mm gerisine İR kası hala sağlammış gibi konumlandırılarak skleral güçlendirme sütürleri ile sütüre edildi (Şekil 1F). Ameliyattan sonra, oküler hizalama, ABP ve funduskopik insiklotorsiyonda anlamlı iyileşme ve infradüksiyon oküler hareketinde -4’ten -2’ye kısmi iyileşme izlendi (Şekil 1G, H, I).
Nadir görülen hastalıklarda, kesin tanı koymak özellikle zor olabilir. Konjenital İR hipoplazisinde, orbital görüntüleme ve intraoperatif bulguların dikkatli bir şekilde yorumlanması çok önemlidir. Olgumuzda, sagittal MRG’de kas gövdesinin ön ve arka segmentleri arasında belirgin bir fark vardı ve intraoperatif olarak siliyer arterler tanımlandıktan sonra hipoplazi tanısı yeniden gözden geçirildi. Bu olguda cerrah, İR’nin görevini yerine getirmesi için lateral ve medial rektus kası/tendonlarını ikiye ayırarak modifiye bir yöntem uyguladı. Bunu, dikey hatalı hizalamayı düzeltmek için skleraya Mersilene sütürlerin atılması (güçlendirilmiş modifiye Hummelsheim) ve ezotropyayı düzeltmek için kontralateral gözde medial rektus geriletilmesi izledi.
Kas bölme tekniği, her kasın anterior siliyer damarlarını koruyarak yapılmaktadır.4, 5 Teknik, transpoze kasın vertikalizasyonunu artırmak ve tonik kuvveti en üst düzeye çıkarmak için Scott Foster tarafından ekvatoryal fiksasyon sütürünün (güçlendirme sütürü) eklenmesiyle daha da geliştirilmiştir. Couser ve ark.6 total abdusens sinir felcinde güçlendirilmiş Hummelsheim yöntemini kullanmış ve sonuçların tutarlı şekilde iyi olduğunu bildirmiştir. Ayrıca, modifiye Hummelsheim yönteminde, kas manipülasyonunun neden olduğu ön siliyer arterlerde kan akımının yetersiz olması sonucu gelişen ön segment iskemisi insidansı daha düşüktür.4, 5, 6 Diğer modifiye yöntemler arasında tenotomi yapılmadan kasın temporal yarısının bölündüğü modifiye Nishida yöntemi sayılabilir. Bu tekniğin inkomitan horizontal şaşılıkta daha yararlı olduğu bildirilmektedir ancak etkinliğinin daha fazla değerlendirilmesi gerekmektedir.7, 8
Sonuç olarak, nadir görülen İR hipoplazisi olgularında kesin tanı koymak için kapsamlı muayene ve intraoperatif eksplorasyon gereklidir. Güçlendirilmiş modifiye Hummelsheim yöntemi, primer pozisyonda oküler hizalanmayı iyileştirme ve ABP’yi düzeltmede, yöntemin ana hedefiyle tutarlı olarak umut verici sonuçlar göstermiştir.
