ÖZET
Sonuç:
Keratik presipitat, Sarkoidoz üveitinde en sık görülen ön segment komplikasyonudur. Optik atrofi, en sık görülen arka segment komplikasyonudur. En önemli görme kaybı arka segment tutulumu sonucu ortaya çıkmaktadır.
Bulgular:
Takip edilen olguların 15'i kadın (% 71,42), 6'sı erkekti (%28,57). Hastaların ortalama yaşları 44,9 yıl (18-63 yıl) idi. Olguların ortalama tanı süreleri 4,34 yıl (1-10 yıl) idi. Takip süreleri ise ortalama 3,64 yıl (1-9 yıl) idi. Toplam yirmi bir hastanın 29 gözü tutulmuştu. On üç hastada tek taraşı, 8 hastada iki taraşı göz tutulumu mevcuttu. Toplam yirmi dokuz gözün 16'sında (%55,17) ön üveit, 3'ünde (%10,34) arka üveit, 10'unda (%34,48) panüveit mevcuttu. Ön segment bulgusu olarak 15 gözde (%51,72) keratik presipitat, 14 gözde (%48,27) katarakt, 9 gözde (%31,03) arka sineşi ve 2 gözde (%6,89) seklüzyo pupilla, 2 gözde (%6,89) arka kapsül opasifikasyonu ve 1 gözde (%3,44) bant keratopati belirlendi. Arka segment bulgusu olarak ise 6 gözde vitreus kondansasyonu (%20,68), 5 gözde optik atrofi (%17,24), 2 gözde kistik maküla ödemi (%6,89), 2 gözde retinal perişebit (%6,89) ve 1 gözde retinal granülom (%3,44) saptandı.
Gereç ve Yöntem:
1999-2006 yılları arasında Sağlık Bakanlığı Ankara Ulucanlar Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesinde Sarkoidoz üveiti tanısı olan ve üvea kliniğinde takip altına alınan 21 olgu retrospektif olarak incelendi. Olguların başlangıç ve takip muayenelerinde görme değerleri, göz içi basıncı değerleri, biyomikroskopi bulguları ve pupil dilatasyonu sonrası göz dibi muayenesini içeren tüm göz muayene bulguları değerlendirildi.
Amaç:
Sarkoidoz üveiti tanısı alan olguların cinsiyet, yaş, takip süresi, atak sayısı ve eşlik eden göz muayene bulgularını incelemek.
GİRİŞ
Sarkoidoz, sıklıkla genç erişkinlerde görülen genellikle hiler lenfadenomegali, akciğer parankim tutulumu, göz ve deri lezyonlari ile ortaya çıkan etyolojisi bilinmeyen multisistemik granülomatoz bir hastalıktır (1). Özellikle 20-40 yaşlar arasında ortaya çıkmaktadır. Olguların yaklaşık %50'si tanı konduğunda belirtisizdir. Belirti olanlarda da halsizlik, kilo kaybı ve hafif ateş gibi tipik olmayan yakınmalar çoğunluktadır. Klinik bulgular ve belirtiler, tipik organ tutulumlari ile paralel olarak değişmektedir. Sarkoidozun akciğer dışı tutulumlari içinde en sık rastlanilani deri ve yumuşak doku lezyonlaridir. Bunu göz ve sınır sistemi tutulumu izlemektedir (2).
Sarkoidozda göz bulguları en önemli komplikasyonlardan birini oluşturur. Granülomatöz iltihap gözdeki tüm yapıları tutabilir (3,4). En sık granülomatöz üveit görülür, olguların ortalama %25'inde üveit panüveit şeklindedir. Sarkoidoz üveitinde tipik olarak yerel sinesiler, iris nodülleri, konjonktivada granülom ve kornea endotelinde belirgin keratik presipitatlar görülür. Optik nörit, band keratopati, katarakt, glokom ve retinal askülit diğer komplikasyonları oluşturur. Göz bulguları sıklıkla belirtisiz olduğundan sarkoidoz tanısı düşünüldüğünde rutin olarak göz muayenesinin yapılması gerekir (3,4). Bu çalışmamızda sarkoidoz üveiti tanısı alan olguların cinsiyet, yaş, takip süresi, atak sayısı ve eşlik eden göz muayene bulguları retrospektif olarak incelendi.
GEREÇ ve YÖNTEM
1999-2006 yılları arasında Sağlık Bakanlığı Ankara Ulucanlar Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesinde arkoidoz üveiti tanısı olan ve üvea kliniğinde takip altına alınan 21 olgu retrospektif olarak incelendi. Olguların başlangıç ve takip muayenelerinde görme keskinlikleri, biyomikroskopi bulguları ve pupil dilatasyonu sonrası göz dibi muayenesi yapıldı. Katarakt, vitreus kondansasyonu gibi göz dibi muayenesinin mümkün olmadığı durumlarda ultrasonografiden faydalanildi. Olgularda yaş, cinsiyet, başlangıç yaşı, atak varlığı, atak şıklığı ve süresi gibi parametreler retrospektif olarak değerlendirildi.
Göz muayene bulguları göz önüne alınarak sarkoidoz üveiti tanısı konan tüm olgularimizdaki sarkoidoz tanısı Göğüs ve Cilt hastalıkları uzmanlarınca da uyumlu klinik tabloya, destekleyici laboratuar bulgularına ve tanıyı doğrulayan biyopsi sonucuna dayanarak desteklendi.
BULGULAR
Retrospektif olarak incelenen 21 olgunun 15'i kadın (%71,42), 6'sı erkekti (%28,57). Kadın hastaların yaş ortalaması 45,4 yıl (20-61 yıl), erkek hastaların yaş ortalaması ise 43,6 yıl (18-63 yıl) idi. Olguların ortalama tanı süreleri 4,34 yıl (1-10 yıl) olarak belirlendi. Takip süreleri ise ortalama 3,64 yıl (1-9 yıl) idi. On üç hastada tek taraşı, 8 hastada iki taraşı olmak üzere toplam 29 göz tutulumu vardı. Toplam yirmi dokuz gözün 16'sında (%55,17) ön üveit, 3'ünde (%10,34) arka üveit, 10'unda (%34,48) panüveit mevcuttu. Olgularımızda anatomik dagılıma göre hasta oranları tablo 1'de özetlenmiştir.
Hastalarımızın ilk muayenesinde görme keskinligi 1 metreden parmak sayma ile 0,9 düzeyi arasında degişmekte iken son muayenede bu deger p (-) ile tam arasında olarak belirlendi. Takip süresi sonunda 19 gözde (%65,51) görme keskinligi arttı. Beş gözde (%17,24) görme keskinligi sabit kalırken 5 gözde (%17,24) görme keskinliginde azalma belirlendi. Takip süresince 2 gözde (%6,89) göz içi basıncı artışı belirlendi. Bu gözlere topikal antiglokomatöz medikal tedavi başlandı. Son kontrol muayenesinde tüm gözlerde göz içi basıncı normal sınırlarda bulundu.
Olguların ilk muayenesinde ön segment bulgusu olarak 25 gözde (%86,2) kornea endotelinde keratik presipitat (KP), 8 gözde (%27,5) arka sineşi ve 3 gözde (%10,3) iriste nodüller gözlendi. Keratik presipitat 10 gözde küçük ve yaygın iken 15 gözde büyük ve yag damlası (mutton fat) şeklinde idi. İki gözde iriste koeppe nodülüne pupil kenarında rastlanırken, bir olguda busacca nodülü iris yüzeyine yerleşmiş olarak gözlendi. İlaç tedavisi sonrası ön segment komplikasyonu olarak 15 gözde (%51,72) pigmentli sekel keratik presipitat, 14 gözde (%48,27) katarakt, 9 gözde (%31,03) arka sineşi, 2 gözde seklüzyo pupilla (%6,89), 2 gözde (%6,89) arka kapsül opasifikasyonu ve 1 gözde (%3,44) bant keratopati belirlendi.
Olguların ilk muayenesinde arka segment bulgusu olarak akut dönemde 16 gözde (%55,17) vitreusta hücre ve bulanıklık, 5 gözde (%17,24) makula ödemi ve 2 gözde (%6,89) retinal arka kutupta korioretinit odagı gözlemlendi. On bir gözde (%37,93) erken dönemde yogun vitreus iltihabı nedeniyle retina aydınlatılamadı. Katarakt, vitreus kondansasyonu gibi göz dibi muayenesinin mümkün olmadıgı durumlarda ultrasonografiden faydalanıldı. Ultrasonografide bu hastalarda vitreus kondansasyonuna baglı vitre içi opasiteler belirlendi. İlaç tedavisi sonrası retinası aydınlanan hastalar etyolojik açıdan tekrar degerlendirildi. Arka segment komplikasyonu olarak ise 6 gözde (%20,68) vitreusta degişik derecelerde kondansasyon, 5 gözde (%17,24) optik atrofi, 2 gözde (%6,89) kistik makula ödemi, 2 gözde (%6,89) retinal perişebit ve 1 gözde (%3,44) retinal granülom saptandı. Hastalarımızda görülen komplikasyonlar tablo 2 de özetlenmiştir.
Tüm olgulara topikal kortikosteroid ve siklopentolat tedavisi verildi. Topikal steroid olarak %1 lik prednizolon asetat kullanıldı. Ayrıca oral kortikosterid 1 mg/ kg/gün dozdan verildi. Oral kortikosteroid kullanımına üveit tamamen düzeldikten sonra üç aya kadar devam edildi. Kortikosteroid dozu yavaş yavaş azaltıldı. Hiçbir olguya cerrahi tedavi yapılmadı.
TARTIŞMA
Sarkoidoz, etyolojisi bilinmeyen multisistemik bir granülomatöz hastalıktır. Genellikle genç yetiskinleri etkiler. Sarkoidozun sistemik bulguları arasında bilateral hiler lenf adenopati, yaygın pulmoner tutulum, deri lezyonlari, göz ve karaciğer gibi diğer organ tutulumlari yer almaktadır (1). Hastalığın etyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Bilinmeyen ajanlara karşı bozulmuş bir immün yanıta ikinci olarak ortaya çıktığı düşünülmektedir. İltihabı yanıtı başlatan büyük olasılıkla makrofajlardir. Elimizdeki kanıtlar T hücresi yerleşimi ve fonksiyonu arasında bir denge problemi olduğunu ve bu durumun artmış hücresel immün cevaba yol açtığını göstermektedir. Granülom oluşumundan önce aktif hale gelmiş T lenfositler ve makrofajlar lezyon bölgesinde toplanmaktadır (5). CD4 Lenfositler IL-2, IL-6 ve interferon gibi sitokinleri salarak iltihabın artarak sürmesini sağlarlar. TNF de granülomun yapısının koruması için gerekmektedir. B lenfositler immünglobülin sentezini arttırmaları için uyarılır, ayrıca fibroblastlar da proliferasyon amacı ile uyarilirlar (6).
Sistemik sarkoidozlu olguların ortalama %30'unda göz tutulumu vardır (7). Akut sarkoidozda tek tarasi göz tutulumu varken hastalık kroniklestikçe iki tarasi tutulum ortaya çıkar. Sarkoidozda en sık görülen göz bulgusu üveittir. Bu durumda üveit, akut iridosiklit veya kronik granülomatöz iridosiklit şeklinde bulgu verir. Hastalığın akut formunda üveit tek tarasidir ve tipik olarak gençlerdedir. Kronik granülomatöz üveit ise sıklıkla iki tarasidir ve akut formdan daha şıktır. Daha yaşlı hastalarda görülür (8).
Sarkoidoz, kadınlarda erkeklere oranla daha fazla olarak görülür (9). Ülkemizde yapılan 44 olguluk bir seride kadın hastaların oranı %77, erkek hastaların ise %23 olduğu belirtilmiştir (10). Bizim serimizde de bu bulguyu destekler biçimde kadın hastaların sayısı daha fazla olarak belirlenmiştir. Olgularimizin 15'i kadın (%71,42), 6'si erkek (%28,57) idi. Sarkoidozda prognoz değişkendir. Olguların çoğunda prognoz oldukça iyidir, hatta hastalık kendiliğinden gerileyebilir. Bununla birlikte olguların yaklaşık %10'unda en az bir gözde körlük geliştiği bildirilmiştir (11). Ülkemizde yapılan bir çalışmada olguların %80'inin görme keskinliginin 0,4 düzeyinin üzerinde olduğu belirlenmiştir (10). çalışmamızda takip süresi sonunda görme keskinligi 19 gözde (%65,51) artmış olarak belirlendi. Beş gözde (24) görme keskinligi sabit kalırken 5 gözde (24) görme keskinliğinde azalma tespit edildi.
Sarkoidoz üveitinde görme kaybı nedenlerinden biri glokomdur. Glokomun nedeni, aközün dışa akımında azalma, trabekülümün nodüler tutulumu, periferik on sinesiler ya da trabeküler ağın tıkanması olabilmektedir (12). Lobo ve arkadaşlarının çalışmasında sarkoidoz üveiti olan olgularda glokom prevelansi %11,29 olarak belirlenmiştir (13). Bizim çalışmamızda takip süresince 2 gözde (%6,89) göz içi basıncı artışı belirlendi. Bu gözlerde de topikal antiglokomatöz medikal tedavi ile göz içi basıncı kontrolü sağlandı.
Ülkemizde yapılan bir çalışmada sarkoidoz tanisiolan 15 gözde (5) on üveit, 4 gözde (6) arka üveit ve 5 gözde (8) panüveit saptanmıştır (14). Obenauf ve arkadaşlarının çalışmasında ise sarkoidoz üveitinde on segment tutulumu %84,7, arka segment tutulumu ise %15,3 olarak belirlenmiştir (8). çalışmamızda yirmi dokuz gözün 16'sında (17) on üveit, 3'ünde (34) arka üveit, 10'unda (48) panüveit varlığı saptanmıştır.
Sarkoidozun kronik granülomatöz üveiti formunda, iltihap tam olarak oturana kadar göreceli olarak belirtisiz kalabilmektedir. Böylece sinesiler gizlice gelişebilir. Orta-büyük çaplı yağ damlası (mutton fat) şeklinde presipitatlar sık görülür. Iriste pupil kenarında koeppe nodülüne rastlanirken, iris yüzeyine yerleşmiş pupilden uzak busacca nodülüne de rastlanabilir. Sarkoidoz üveitinde göz içi iltihabinin kontrolü güçtür ve komplikasyonlar şıktır (7). Bizim çalışmamızda on segment komplikasyonu olarak 15 gözde (72) pigmentli şekel keratik presipitat, 14 gözde (27) katarakt, 9 gözde (3) arka sineşi, 2 gözde seklüzyo pupilla (%6,89), 2 gözde (%6,89) arka kapsül opasifikasyonu ve 1 gözde (44) bant keratopati belirlendi.
Sarkoidozda arka segment tutulumu olguların ortalama %25'inde görülmektedir. Arka üveit durumunda en sık görülen bulgular vitrit ve perisebittir. Sarkoidozda vitrit yaygın ve genellikle alt vitreusta beyaz yuvarlak opasiteler şeklindedir. Periferal retinal perisebit retinal ven tıkanıklığı ile sonuçlanabilir. Ayrıca retinal granülom ve neovaskülarizasyona neden olabilir (8). Sarkoidozda optik sınır tutulumu optik disk ödemi ve optik atrofi şeklindedir. Optik disk ödemi olguların %39'unda bildirilmiştir (15). Serimizde, arka segment komplikasyonu olarak 6 gözde (%6,89) vitreusta değişik derecelerde kondansasyon, 5 gözde (24) optik atrofi, 2 gözde (89) kistik makula ödemi, 2 gözde (%6,89) retinal perisebit ve 1 gözde (% 3,44) retinal granülom saptandı. Bu çalışmamızda retinal neovaskülarizasyona rastlanmadı.
Bu çalışmada sarkoidoz üveitli hastalarda en sık görülen on segment komplikasyonu olarak keratik presipitat, arka segment komplikasyonu olarak optik atrofi gözlemlenmiştir. Olgularimizda en önemli görme kaybı arka segment tutulumu sonucu ortaya çıkmıştır. Buradaki patolojiler içinde vitreus kondansasyonu, optik atrofi, makula ödemi ve retinal perisebit varlığı önem arz etmektedir.
