ÖZET

Yetmiş sekiz yaşında erkek hasta kliniğimize sol göz kapağında düşüklük şikayeti ile başvurdu. Hastanın oftalmolojik muayenesinde intraorbital yumuşak doku kitlesi tespit edildi. Orbital MR’da ise üst temporal yerleşimli yaygın, üst rektus kası ve lakrimal bezden sınırları ayırt edilemeyen kitle tespit edilen hastaya cerrahi eksplorasyon ve biyopsi planlandı. Biyopsi sonucu non-hodgkin lenfoma tanısı alan hasta radyoterapiye yönlendirildi. Yaşlı hastalarda en sık görülen pitoz tipi yaşa bağlı gelişen (envolüsyonel) tip olmakla birlikte, diğer sebepler de akılda tutulmalıdır. Oftalmolojik muayene tam ve dikkatli yapıldığında hastaların pitoz sebebi değişebilmekte ve tamamen farklı tedavi gerekebilmektedir. (Turk J Ophthalmol 2011; 41: 118-20)

Giriş

Orbital lenfomalar konjonktiva, lakrimal bez, göz kapağı ve oküler kaslarda gelişebilir. Orbitanın primer non-hodgkin lenfoması nadir görülür, %8-10 ekstranodaldir ve non-hodgkin lenfomaların sadece %1’ini oluşturur.1 Genellikle sakin bir seyir izler. Oküler lenfomanın aksine orbital lenfoma nadiren primer santral sinir sistemi lenfomasıyla ilişkilidir.2

Orbital lenfomaların büyük çoğunluğu (%84) histolojik olarak düşük derecelidir.3  Orbital lenfomalar %57 oranında mukoza ilişkili lenfoid doku histolojik tipindedir.4

Bu yazıda, göz kapağı düşüklüğü şikayetiyle başvuran ve yapılan incelemelerde marjinal zon lenfoma tanısı alan bir hastayı sunmayı amaçladık. Göz kapağı düşüklüğü şikayeti ile başvuran hastalarda planlanan herhangi bir cerrahi öncesi ptozis sebebi olabilecek diğer sebepler her zaman akılda tutulmalıdır.

Olgu Sunumu

Yetmiş sekiz yaşında erkek hasta kliniğimize yedi yıldır devam eden sol gözünü rahat açamama şikayeti ile başvurdu. Hastanın oftalmolojik muayenesinde düzeltilmiş en iyi görme keskinliği sağ gözde 0,4, solda 0,3’tü. Göz içi basıncı sağda 17, solda 20 mmHg idi. Sağ göz bulguları lens kesafeti dışında normaldi. Sol gözde pitozu mevcuttu (Resim 1). Kapak aralığı 5 mm, levator fonksiyonu ise 6-7 mm civarındaydı. Hafif derecede proptozisi mevcuttu, egzoftalmometrik ölçümü sağda 16 mm solda 18 mm idi. Ön segment muayenesinde globun üst temporalinde subkonjonktival yerleşimli yaygın pembe renkli kitle (Resim 2) ve lenste kesafet tespit edildi. Fundus incelemesinde her iki gözde optik sinir başları hafif soluktu

Tespit edilen subkonjonktival yerleşimli kitlenin orbital uzantısını araştırmak için çekilen orbital manyetik rezonans görüntülemesinde, orbita tavanı komşuluğunda, ağırlıklı olarak ekstrakonal yerleşimli ancak üst rektus adalesinden ve lakrimal bezden sınırları ayrılmayan yumuşak doku kitlesi tespit edildi (Resim 3)

Hastamıza cerrahi eksplorasyon ve biyopsi planlandı. Cerrahi esnasında sol üst temporal konjonktivadan girilerek biyopsi alındı. Patolojik incelemede marjinal zon lenfoma ile uyumlu CD 20 pozitif non-hodgkin lenfoma tanısı koyuldu. Hasta tıbbi onkoloji bölümüne yönlendirildi. Tüm vücut pozitron emisyon tomografisi yapılan hastada başka odak tespit edilmediği için sol lakrimal beze yönelik küratif radyoterapi uygulaması planlandı.

Tartışma

Orbita, lenf dokusu içermeyen bir bölge olmasına rağmen, lenfoproliferatif tümörler orbitanın en sık görülen kitle lezyonları arasındadır. Primer orbita ve adneks lenfomasında, hastalık orbita ve adnekslere sınırlıdır ve herhangi bir sistemik bulgu vermeksizin ortaya çıkabilir.5,6

Orbital lenfomalar genellikle unilateraldir, %20 bilateral olabilir7 Hastaların %64’ü ele gelen kitle şikayeti ile, %28’i irritasyon, %20’si pitoz, %18’i proptozis, %16’sı gözlerde aşırı sulanma, %11’i bulanık görme ve %3’ü ağrı şikayeti ile başvurabilir. En sık tutulum yerleri sırasıyla konjonktiva, lakrimal bez, ekstraoküler kaslar, yumuşak dokular ve göz kapağıdır.8

Orbital lenfomalı hastalar farklı bulgularla karşımıza çıkabilir. Uysal ve arkadaşlarının tarif ettiği bir olguda, sağ gözünde 2 aydır çapaklanma ve sulanma şikayeti olan hastanın bu yakınmaları dışında oftalmik ve sistemik şikayeti saptanmamıştır. Hastaya uygulanan dakriyosistorinostomi ameliyatı esnasında kese mukozasının normalden kalın olduğu gözlenerek biyopsi alındığında ekstranodal marjinal zon B hücreli lenfoma tanısı koyulmuş ve hastaya sonrasında radyoterapi uygulanmıştır.9 Bizim hastamızda da sistemik herhangi bir yakınma yoktu. Uzun süredir devam eden kapak düşüklüğünün düzelmesi için başvurduğunda subkonjonktival kitle gözlenmiştir ve biyopsi sonucu marjinal zon lenfoma tanısı alarak radyoterapiye yönlendirilmiştir.

Sekonder orbital lenfomalarda orbital bulgular, sistemik tutulumla aynı anda veya daha sonra ortaya çıkabilir. Primer olgularda olduğu gibi sistemik lenfomalar da sekonder olarak göz kapakları ve orbitada kitle veya kist şeklinde belirti verebilirler.10,11

Tanısal yöntemlerdeki hızlı gelişmelerle birlikte oküler ve orbital lenfomalı birçok olguda vücudun başka bölgelerinde lenfoid doku tutulumu gösterilmiştir.12,13 Soysal ve arkadaşları, orbita ve oküler adnekslerde malign lenfoma tanısı histopatolojik olarak kanıtlanmış 21 olgunun ortalama 3,6 yıllık bir izlem süresi sonrasında sistemik yayılım oranını %62 olarak bulmuşlardır. Sistemik tutulum oranı en çok orbita ve lakrimal bez lenfomalarında tespit edilmiştir.14 Bizim olgumuzda herhangi bir sistemik yayılım saptanmadı. Ancak hastamız takiplerine devam etmektedir.

Sonuç olarak, orbita lenfomalı hastaların sistemik bir şikayeti olmayabilir. Hastalık yavaş seyirli olduğu için belirtiler uzun zamandır süregelebilir. Belirtiler gözde sulanmadan, olgumuzdaki gibi kapakta düşüklüğe kadar değişken seyredebilir. Bu tür hastalara doğru tanı koyularak tedavisinin planlanması yaşamsal önem taşımaktadır. Hastaların ilk değerlendirmelerinde sistemik yayılım saptanmasa da, özellikle orbita tutulumu olan olgularda uzun süreli takip ve sistemik taramanın belli aralıklarla tekrar edilmesi gerekmektedir. Bu olgu vesilesiyle, ilk başvurduklarında hastaların sadece şikayetine odaklanmayarak tam muayenesinin yapılmasının önemini bir kez daha vurgulamak istedik.