ÖZET
Tartışma:
YRD ile birlikte kristalin lens dislokasyonu olan olgularda perfluorokarbon sıvılarının kullanılması bir yandan retinayı stabilize ederken, bir yandan da kristalin lensin yüzdürülmesini sağlayarak endofakofragmantasyona bağlı komplikasyon gelişimini azaltmaktadır.
Sonuçlar:
Olguların ortalama yaşı 29 yıl (26-33) ve ortalama takip süresi 68 ay (56- 86) idi. Kristalin lens dislokasyonu iki olguda travmaya, üç olguda Marfan sendromuna bağlıydı. Düzeltilmiş görme keskinlikleri cerrahi öncesi 1/10’un altındaydı. Cerrahi sonrası tüm gözlerde görme keskinliğinde artış görüldü, ortalama 1/10 düzeyinde ölçüldü. Takiplerde tüm hastaların retinası yatışık izlendi ve ameliyat sonrası komplikasyon gelişmedi. Tüm hastalara silikon yağı enjekte edildiği için göziçi lensi konulmadı.
Gereç ve Yöntem:
Kristalin lens dislokasyonu ile birlikte yırtıklı retina dekolmanı (YRD) görülen 5 olgudaki cerrahi tekniklerimiz tanımlandı. Hastaların 4’ü erkek, 1’i kadındı. Tüm hastalara limbusun 12 mm gerisinden sörklaj geçildi. İntravitreal triamsinolon asetonid enjeksiyonu ile vitreus görünür hale getirilerek vitrektomi yapıldı. Sonrasında perflorodekalin enjekte edilerek disloke kristalin lens iris seviyesine kadar yükseltildi. Endofakofragmantasyon ile pars planadan kristalin lens parçalanarak yendi ve kalan korteks bakiyeleri vitrektomi ile temizlendi. Perflorodekalin altında periferik retinaya 360o endolazer uygulandı. Saat 6 hizasında periferik iridektomi yapılarak ön kamaraya dispersif viskoelastik verildi. Sonrasında perflorodekalin ile silikon yağı (1300 cts) değiştirilerek ameliyata son verildi.
Amaç:
Lens dislokasyonu ile birlikte görülen yırtıklı retina dekolmanı olgularının değerlendirilmek ve bu olgulardaki uygun cerrahi teknikleri tartışmak.
Giriş
Kristalin lens materyalinin vitreusa dislokasyonu nadir, ancak klinik olarak önemli komplikasyonlara neden olabilecek bir problemdir. Akkiz veya konjenital nedenli olabilir. Lens dislokasyonunun kesin insidansı tam olarak bilinmemektedir (1,2). Konjenital kristalin lens dislokasyonu için ektopia lentis kavramı da kullanılmakta ve Marfan sendromu, homosistinüri ve Weill-Marchesani sendromu gibi sistemik hastalıklarla birlikte görülebilmektedir (3).
Akkiz nedenler arasında sıklıkla delici ve künt göz travmaları ile komplikasyonlu göz cerrahileri görülmektedir. Psödoeksfoliasyon sendromuna bağlı olarak da zonüler dializ ve kristalin lens dislokasyonu görülebilmektedir (1). Kristalin lens dislokasyonu tedavisinde cerrahi ve konservatif yaklaşımlar bulunmaktadır. Cerrahi endikasyonlar arasında; göz içi enflamasyonu, fakoantijenik üveit, fakolitik glokom, pupil blok glokomu, kornea ödemi, retina dekolmanı sayılmaktadır. Çözünebilir kristalin lens proteinlerin salınımı ile fagositik cevap oluşmakta, bu serbest proteinler ve makrofajlar üveite neden olarak fakoanaflaktik üveit ve trabeküler ağı tıkayarak fakoanaflaktik (fakolitik) glokoma sebep olmaktadır. Eğer tedavi edilmezse periferik ön sineşi ile kronik glokom, yoğun pupiller membran, kistoid maküler ödem ve retina dekolmanına yol açmaktadır. Kristalin lensin vitreusa disloke olduğu gözlerde aköz akımı, vitreus bloğu veya ön hyaloide uzanan arka sineşiler ile tıkanabilir. Vitreus kavitesine disloke olan kristal lensin geri alınması oldukça kompleks cerrahi teknikler gerektirmekte ve buna bağlı komplikasyonlar meydana gelebilmektedir. Özellikle yırtıklı retina dekolmanı ile birlikte görülen kristalin lens dislokasyonlarında, cerrahi daha da zorlaşmaktadır.
Bu çalışmada kristalin lens dislokasyonu ile birlikte olan eş zamanlı yırtıklı retina dekolmanı olan beş olguda yapılan cerrahi yaklaşım değerlendirilmiştir.
Gereç ve Yöntem
Kristalin lens dislokasyonu ile birlikte yırtıklı retina dekolmanı görülen 5 olgudaki klinik yaklaşımlar ve cerrahi tekniklerimiz tanımlandı. Hastaların medikal ve oküler hikayeleri alındı. Bütün hastaların ameliyat öncesi düzeltilmiş görme keskinlikleri, biyomikroskopik muayeneleri, göz içi basıncı ve dilatasyonlu fundus değerlendirmeleri yapıldı.
Bütün hastalara limbustan 12 mm geriden 360o çevresel sörklaj geçildi. 20 gauge vitrektomi için standart üçlü sklerektomi açıldı. Vitrektomiye başlandıktan bir süre sonra intravitreal triamsinolon asetonid enjeksiyonu ile vitreus görünür hale getirilerek kristalin lens etrafındaki vitreus olabildiğince temizlendi. Total vitrektomi tamamlandı. Sonrasında perflorodekalin enjekte edildi ve disloke kristalin lens retina yüzeyinden uzaklaştırılarak pupil alanından görülecek şekilde iris seviyesine kadar yükseltildi. Böylece aynı anda retinanın da yatışması sağlandı. Endofakofragmantasyon ile pars planadan kristalin lens parçalanarak yendi ve bu işlem uygulanırken olası retina komplikasyonlarını engellemek amacıyla oldukça düşük fako gücü (%30) ve yüksek vakum değerleri (250-300) kullanıldı. Perflorodekalin sıvısı üzerine düşen kristalin lens bakiyeleri vitrektomi ile temizlendi. Sonrasında periferik çöktürmelerden yararlanılarak periferdeki vitreus kalıntıları temizlendi. Bu arada kaybedilen perflorodekalin yerine yenisi tekrar verilerek retinanın tam yatışması sağlandı; sörklaj basısı üzerine, yırtık alanlarına ve periferik retinaya 360° endolazer fotokoagülasyon uygulandı. Saat altı hizasında periferik iridektomi yapıldıktan sonra ön kamaraya dispersif viskoelastik (Viscoat®-Alcon) verildi. Daha sonra perflorodekalin ile silikon yağı (1300 cts) değiştirilerek ameliyata son verildi. Tüm hastalara silikon yağı enjekte edildiği için göz içi lensi konulmadı.
Ameliyat sonrası hastalara yüzüstü pozisyon verildi. Topikal antibiyotik, steroid tedavisine ek olarak topikal antiglokomatöz ve oral asetazolamid verilerek ön kamarada bırakılan viskoelastiğe bağlı yükselmesi beklenen göz içi basıncı kontrol altına alındı.
Sonuçlar
Olguların ortalama yaşı 29 yıl idi (26-33). Ortalama takip süresi 68 ay (56- 86 ) idi. Olguların şikayeti ile cerrahi arasında geçen süre ortalama 4 ay (2-8) idi. Kristalin lens dislokasyonu 2 olguda travmaya, 3 olguda Marfan sendromuna bağlıydı. Bütün hastalarda eş zamanlı olarak yırtıklı retina dekolmanı mevcuttu. Hastalarda proliferatif vitreoretinopati izlenmedi. Hastaların 1’i kadın, 4’ü erkekti. Hastaların hiç birinde ameliyat öncesi kornea ödemi, üveit ve artmış göz içi basıncı saptanmadı. Düzeltilmiş görme keskinlikleri cerrahi öncesi ortalama 1/10’un (ışık hissi-parmak sayma) altında, cerrahi sonrası ortalama 1/10 ( 4 mps -4/10) düzeyinde ölçüldü. Tablo 1’de hastaların kristalin lens dislokasyon nedenleri, ameliyat öncesi ve sonrası düzeltilmiş görme keskinliği değerleri özetlendi.
Takiplerde bütün hastaların retinası yatışık izlendi ve ameliyat sonrası komplikasyon gelişmedi. Tüm hastalardan silikon yağı ortalama 7,5 ayda geri alındı ve hastalar afak bırakıldı. Tüm hastalara ikincil göz içi lens implantasyonu önerildi ve ikincil göz içi lens implantasyonuna bağlı gelişebilecek komplikasyonlar anlatıldı. İki olgu travma nedeniyle birden fazla cerrahi geçirmiş olduğundan, bir olgu tek gözlü olması nedeniyle ve iki olgu afak tashihle görme keskinliklerinin çok artmaması nedeniyle ikincil göz içi lens implantasyonunu istemediler. Tüm hastalara afak kontakt lensi uygulandı.
Tartışma
Kristalin lens dislokasyonu lensin zonüllerden tamamen ya da kısmen ayrılarak vitreus içine veya ön kamaraya yer değiştirmesidir. Konjenital olarak Weill- Marchesani sendromu, Marfan sendromu, homosistinüri, sülfit oksidaz eksikliği, hiperlizinemi, Ehler-Danlos sendromu, Riegers sendromu, mandibulofasial disoztozis, dwarfizm, skleroderma, ektopia lentis ve pupilla ektopisi et pupillae, porfiri gibi nedenlere bağlı görülebilir (4,5). İkincil kristalin lens dislokasyonu nedenleri ise künt veya delici göz travmaları ve katarakt cerrahisi gibi iatrojenik süreçlerdir (3,5,6). Künt göz travmalarında kristalin lens dislokasyonu zonüllerin yırtılması ile meydana gelmektedir. Genellikle kapsül bütünlüğü bozulmadan vitreus içine disloke olur ve vitreus kanaması, yırtıklı retina dekolmanı gibi arka segment bulguları ile birlikteliği sık görülmektedir (7).
Marfan sendromu, otozomal dominant geçişli, kromozom 15’de fibrillin genlerinin yapısal bozukluğu ile karakterize bağ dokusu hastalığıdır (8). Marfan sendromunun sıklığı 1/20,000’dir (9). Marfan sendromunda en sık görülen göz bulguları kristalin lens dislokasyonu (%60-72) ve miyopidir (%30-44) (8-10). Marfan sendromu olgularında retina dekolmanı sıklığı % 5-11 iken, kristalin lens dislokasyonun eşlik ettiği olgularda retina dekolmanı %8-38’e kadar yükselmektedir (11-13).
İlk kez Peyman ve ark.’ları (14) 1979 yılında pars plana yoluyla vitreofajla lensektomiyi tanımladılar. Daha sonraki cerrahi gelişmeler ile en sık kullanılan cerrahi teknik pars plana vitrektomi ile lensin çıkarılması oldu. Bu teknikte vitreusun alınmasından sonra ultrasonik fragmantasyon probu ve endoillüminatör ile lens retinadan aspirasyonla kaldırılıp orta vitreusta fragmente ediliyordu. Bu işlem lukse olmuş kristalin lensi çıkarmak için etkili ise de ultrasonik fragmantasyon probunun yüksek enerjisinden veya fragmantasyon sırasında kristalin lens fragmanlarının düşmesinden dolayı retinal hasara yol açabilmekte idi (5,13,15,16). Bu nedenle disloke olmuş kristalin lensi yukarı kaldırmada önce sodyum hyaluronat (17), daha sonra perflorokarbon sıvıları kullanılmaya başlandı (4,18).
Kristalin lens dislokasyonunun retina dekolmanı ile birlikte olduğu durumlarda perflorokarbon sıvısı hem disloke lens materyalinin çıkarılmasında hem de dekole retinanın yatıştırılmasında son derece etkili olmaktadır (19). Pars plana vitrektomiyi takiben vitreus içine perflorokarbon enjeksiyonu ile kristalin lensin yüzdürülerek retina yüzeyinden uzaklaştırılması sağlanmaktadır. Kristalin lens yukarı doğru hareketlendirildikten sonra, nükleusun sertlik derecesine göre farklı yöntemler uygulanabilir. Yumuşak nükleuslu kristalin lensler pars plana lensektomi ile alınabilinirken, sert nükleuslu kristalin lensler korneoskleral kesi yolu ile çıkarılabilmektedir. Özellikle göz içi lensi yerleştirilmeyecek sert nükleuslu olgularda geniş korneoskleral kesi yapılmadan pars plana girişle endofakoemülsifikasyon uygulanabilinmektedir. Bu olgularda, endofakofragmantasyon öncesinde, mutlaka çok etkin olarak vitreusun alınması gerekmektedir. Bu nedenle triamsinolon asetonid kullanılmasının önemli olduğunu düşünmekteyiz. Çünkü özellikle, endofakofragmantasyon sırasında, eğer vitreus fibrilleri kalır ise, öncelikli olarak, lensten önce fako ucuna ulaşarak, aspirasyona bağlı olarak, retinanın çekintiye maruz kalmasına yol açılabilir. Bu nedenle vitreus temizliğinin çok iyi yapılması gerekir ve burada triamsinolon asetonidin büyük katkısı vardır.
Bizim olgularımızda kristalin lens dislokasyonu ile birlikte retina dekolmanı da mevcut olduğundan retinanın yatıştırılarak, disloke kristalin lens materyalinin alınmasına çalışıldı. İntravitreal triamsinolon asetonid enjeksiyonu yapılarak vitreus görünür hale getirildikten sonra pars plana vitrektomi yapıldı. Perflorokarbon enjeksiyonu yapılarak disloke lens retina yüzeyinden uzaklaştırıldıktan sonra pupil seviyesine yükseltilerek endofakofragmantasyon ile emülsifiye edildi. Daha sonra kalan korteks bakiyeleri vitreus probu ile aspire edildi. Perflorokarbon kullanılması bir yandan retinayı yatıştırırken bir yandan da disloke kristalin lens materyalinin fakofragmantasyon ile emülsifikasyon ve aspirasyonunu güvenli hale getirmektedir. Böylece hem ultrasonik enerjiden kaynaklanabilecek komplikasyonları hem de emülsifikasyon sırasında düşen parçalardan kaynaklanabilecek mekanik travmaya bağlı riskleri azaltmaktadır (18,20). Disloke kristalin lens alındıktan sonra periferik vitreusta kalan korteks ve kristalin lens parçacıkları ameliyat sonrası enflamasyon ve artmış göz içi basıncına yol açabilmektedir. Bu yüzden cerrahi sonlandırılmadan önce periferik retina skleral çöktürme ile değerlendirilmeli, periferik vitreusta kristalin lens parçalarının veya retinal yırtıkların olup olmadığı kontrol edilmelidir.
Ön kamaraya dispersif viskoelastik verilmesi ön kamaranın, silikon uygulanması sırasında korunması ve böylece, ameliyat sonrasında ön kamaranın derin ve silikondan korunmuş olarak devamını sağlamaktadır. Böylece kornea endotelinin korunması mümkün olmaktadır. Bu uygulamanın erken dönemdeki en önemli sorunu, göz içi basıncının yükselebilmesidir. Ancak, etkin bir antiglokomatöz tedavi ile göz içi basıncı ameliyat sonrası ilk günlerde kontrol edilebilmektedir. Bu uygulamanın afak gözlerde, silikon kullanımını kolaylaştırdığına inanmaktayız.
Özdamar ve ark.’ları (21) yaptıkları retrospektif çalışmada Marfan sendromlu 7 hastanın 9 gözünde retina dekolmanı tanısı ile çevresel skleral çökertme, pars plana lensektomi ve vitrektomi cerrahisi uygulamışlardır. Marfan sendromlu retina dekolmanı olgularında vitreoretinal cerrahi teknikleri ile elde edilen anatomik başarı oranının Marfan sendromu olmayan retina dekolmanı cerrahi tedavisinin başarı oranı ile benzer olduğunu tespit etmişlerdir. Bizim çalışmamızda da üç hastada Marfan sendromuna bağlı kristalin lens dislokasyonu ve retina dekolmanı birlikteliği mevcut olup, ameliyat sonrası hem fonksiyonel hem de anatomik başarı elde edildi.
Gürelik ve ark.’ları (22) çalışmalarında 14’ü travmaya bağlı, 3’ü zonüler yetmezlik nedeni ile kristalin lens luksasyonu tespit edilen 17 hastanın 5’inde retina dekolmanının kristalin lens luksasyonuna eşlik ettiğini bildirmişlerdir. Bütün gözlerde pars plana vitrektomiyi takiben perflorokarbon sıvısı kullanılarak disloke kristalin lens yüzdürülmüştür. Disloke kristalin lens 9 gözde pars plana lensektomi ile alınırken 5 gözde pars plana fakoemülsifikasyon, 3 gözde de korneoskleral kesi ile alınmıştır. Retina dekolmanının eşlik ettiği gözlere skleral çökertme ve internal drenaj kombine edilerek retina yatıştırılmıştır. On göze gaz veya silikon yağ tamponadı uygulamışlardır. Yazar vitreusa kristalin lens dislokasyonlarında eşlik eden diğer klinik bulguları, arka segment patolojileri ve hastanın yaşı dikkate alınarak farklı cerrahi tekniklerin pars plana vitrektomiyle kombine edilmesiyle olumlu cerrahi ve fonksiyonel sonuçların alınabileceğini vurgulamıştır. Retina dekolmanı olmaksızın kristalin lens dislokasyonu olan 10 hastanın değerlendirildiği diğer bir çalışmada da vitreus içine disloke olmuş kristalin lensi yüzdürmek için perflorokarbon kullanılmıştır (23). Üç hastada retinal yırtık mevcut olup endolazer fotokoagülasyon ile yırtıklar çevrelenmiştir. Bu cerrahi yaklaşım yolu ile başarılı sonuçlar elde edildiği bildirilmiştir. Ünver ve ark.’ları (24), travmatik kristalin lens dislokasyonu olan, pars plana vitrektomi ve pars plana lensektomi uygulanan 20 hastayı değerlendirdikleri çalışmalarında retina dekolmanı birlikteliği bildirdikleri 6 hastanın 4’ünde (%66,6) anatomik başarı bildirmişlerdir. Bizim çalışmamızda travma sonrası 2 hastada retina dekolmanı ile birlikte kristalin lens dislokasyonu vardı. Ameliyat sonrası her 2 hastada da hem anatomik hem de fonksiyonel başarı sağlandı.
Kristalin lens dislokasyonlarında, kapsül bütünlüğü olan olgularda ön kapsül üzerine göz içi lensi yerleştirilirken, kapsül desteği olmayan olgularda skleral fiksasyonlu veya ön kamaraya lens yerleştirilebilmektedir (25,26). Bu işlemler gerek aynı seansta, gerekse daha sonraki bir dönemde yapılabilmektedir. Ancak bizim hastalarımızın hepsinde retina dekolmanın varlığı nedeni ile aynı seansta silikon yağı enjekte edildiği için göz içi lensi konulmadı. İzlem döneminde silikon yağı alındıktan sonra, hastalar afak kontakt lens tashihi ile memnun oldukları ve yeni bir cerrahi istemedikleri için göz içi lensi konulmadı.
Sonuç olarak vitreus kavitesine disloke lens materyalleri ile eş zamanlı yırtıklı retina dekolmanlı olgularda perflorokarbon kullanılarak endofakofragmantasyon ile lens ekstraksiyonu güvenilir ve etkili bir teknik olup aynı zamanda düşük komplikasyon oranı ile iyi fonksiyonel ve anatomik sonuçları beraberinde getirmektedir. Bu cerrahide en önemli özellikler, iyi vitrektomi için triamsinolon asetonid kullanılması, endofakofragmantasyon ve retinanın yatıştırılmasında perflorokarbon kullanılması ve silikon verilen hastalarda, ön kamaranın korunmasında dispersif viskoelastiklerin kullanılmasıdır.
Bu hastalarda, aynı seansta veya silikon alımı sonrasında skleral fiksasyonlu lens kullanılabilir fakat bu konuda ısrarlı olmamak uygundur.
